2018-08-02 07:06 来源:网友分享
干燥综合症是不分男女的,干燥综合征又称舍格伦综合征,是一种以外分泌腺高度淋巴细胞浸润为特征的自身免疫病。主要累及泪腺及涎外分泌腺体,临床上最主要表现为口腔干燥,唾液量减少,进食时需水伴下,眼部干燥,少泪或无泪,涎腺肿大,可合并,鼻,咽,呼吸道,食管,阴道黏膜以及皮肤等干燥,同时可累及肾,肺,甲状腺和肝等多个器官系统。严重影响患者的劳动能力和生活质量。下面我们就具体的了解一下它的症状吧。
皮肤干燥
出汗减少,外阴皮肤及阴道粘膜干燥和萎缩,有烧灼感,易继发阴道念珠菌感染,使干燥综合症病人痛苦异常、病变常累及肺、肝、肾、胃肠、皮肤、关节及淋巴等,常继发类风湿性关节炎、红斑狼疮、多发性肌炎、结节性动脉炎等。
口腔干燥
口干舌燥,口腔内无分泌物,无唾液分泌,吃饭缺少口腔内唾液的润滑,不能吃无水份的食物,吞食困难,口角干裂,时有口臭。
眼睛干燥
干燥综合症患者会觉得眼睛发干,伴有痛和痒的毛病,眼泪不湿润,没有液体润滑,不流眼泪,而且极度怕光,还时常伴有例如视力变模糊,出现红眼病,眼突出等症状。
鼻子干燥
呼吸道分泌减少可引起鼻腔干燥,鼻干痂阻塞,咽部干燥而声嘶哑,下呼吸道受累可发生慢性支管炎及复发性间质性肺炎。
干燥综合症是一种全身免疫性疾病,它是在某些免疫基因背景基础上,由外界因素作用所致。
1、病毒因素
目前至少已有三种病毒如EB病毒、巨细胞病毒、HIV病毒被认为与此病有关。研究证实EB病毒能刺激B细胞增生及产生免疫球蛋白,并在原发型患者的涎腺、泪腺、肾脏标本上检测出EB病毒及其DNA基因,巨细胞病毒亦能感染涎腺和其他组织,而部分患AIDS病病人可出现继发性干燥综合症。
2、遗传因素
遗传研究显示,原发性患者,HLAB8、DR3基因的出现率很高,继发性患者,HLADR2的出现频率很高,可能与HLADR的基因的如下作用有关。
3、免疫因素
包括体液免疫与细胞免疫异常。过度的体液免疫,可导致血液中出现多种器官特异性和非特异性抗体,如抗涎腺导管上皮抗体、抗SSA、抗 SSB、抗核抗体、抗DNA抗体等。细胞免疫异常有植物血凝素淋巴细胞转化率低下和自然杀伤细胞活性下降等,但最重要的是T淋巴细胞亚群的变化,即抑制性T细胞减少。
干燥综合症是一种全身免疫性疾病,它是在某些免疫基因背景基础上,由外界因素作用所致。因此日常生活中要积极的预防才是避免发病的关键。
进行干燥综合症的检查一定要到正规的医院,只有正规到医院,才能保证干燥综合症的检查的准确性,那么具体的干燥综合症的检查工作有哪些,以下是专家给出的详细分析。
较度正细胞正色素性贫血(25%),白细胞减少(6%~33%),嗜酸性粒细胞增多(5%~25%)亦可发生轻度血小板减少。血沉增快(80%~94%)。约有半数病例白蛋白减少和多株峰型球蛋白增高,主要在γ球蛋白部分,亦可有α和β球高蛋白增高。免疫球蛋白主要是IgG、IgM增高,约3/4病人类风湿因子阳性,常为IgM型,抗核抗体阳性(17%~68%),抗dsDNA抗体少见,巨球蛋白和冷球蛋白可阳性,有高粘综合征,抗甲状腺球蛋白和抗胃壁细胞抗体阳性(各30%),抗人球蛋白试验和抗线粒体抗体阳性(各10%)。
原发性SS中抗SS-A抗体阳性性率达70%~75%,抗SS-B抗体达48%~60%,而SS合并类风湿性关节炎分别为9%和3%,抗唾液腺导管上皮细胞抗体(ASDA)在原发性SS中25%阳性,而SS合并类风湿性关节炎达70%~80%,血清和唾液中β2微球蛋白增高(β2-M),血清浓度可作观察疾病活动指标。唾液中IgG含量增加,有高水平IgA和IgMRF。DIF示表皮基底层和基底层旁有IgG沉着。
干燥综合症目前尚无根治方法。主要是采取措施改善症状,控制和延缓因免疫反应而引起的组织器官损害的进展以及继发性感染。
1、全身治疗:可采用激素与环磷酰胺等免疫抑制剂;亦可试用免疫调节剂如转移因子辅酶Q10,左旋咪唑和胸腺素等,但应注意药物利弊。
2、激素:病情稳定者,应避免激素治疗,合并各种结缔组织病者为激素应用的指征,可采用泼尼松30~40mg/d,分次口服,缓解后递减剂量,尽早撤除激素,如需要维持治疗以隔天为妥。
3、免疫抑制剂:常用的有环磷酰胺(CTX),硫唑嘌呤,CTX100~200mg/d(成人),硫唑嘌呤为100~200mg/d(成人),缓解后如需要维持治疗,应选择最小维持剂量,治疗期间每周检查外周血象,如白细胞总数低于4.0×109/L或血小板低于100×109/L,应停药观察,本病用激素疗效不明显时可加用或改用免疫抑制剂。
4、免疫激活剂:本病可试用转移因子治疗,部分病例可缓解症状,但免疫学指标无变化且有发热反应,辅酶Q10每天5~10mg,肌内注射,部分病例可缓解症状,本病可试用胸腺素治疗,虽有一定疗效,但要达到治疗作用,常需治疗2~3个月,甚至更长时间,对病情进展迅速病例,不能及时控制症状且有一定的副作用是其最大缺点,因此胸腺素对本病疗效有待观察,本病患者良性淋巴细胞增生如已转变为恶性淋巴瘤时,按淋巴瘤中西医结合治疗方案进行治疗。