成人t细胞白血病怎么检查怎么治疗成人t细胞白血病

2018-09-19 08:56 来源：网友分享

一、成人t细胞白血病的检查

　　1.外周血与其他急性白血病不同，ATL病人一般可无贫血和血小板减少，即使有贫血及血小板减少者，程度也较轻，重度贫血和血小板减少者较少见。白细胞数常增高，尤其见于急性型和慢性型病人。淋巴细胞占10%～90%，淋巴细胞增多者亦主要见于急性和慢性型ATL病人。

　　2.骨髓象淋巴细胞可少于30%，也可多于60%。见到多形核淋巴细胞是本病特征之一，约占外周血10%以上。细胞化学见PAS阳性，酸性磷酸酶阳性，TdT阴性，过氧化物酶阴性。

　　3.免疫表型最常见的表型为CD4 CD8- ，但部分患者表现CD4CD8-、CD4- CD8或CD4 CD8- 等表型。ATL细胞常见复合表达为CD2、CD3、CD4、CD8- 、CD25。

　　4.细胞遗传学 ATL无单一突出的染色体易位，但有28%累及14号染色体上q32，15%累及q11。7号染色体三倍体、6q-、13q-、14q+、3p+也较为常见。

　　5.病毒学检查用酶标免疫分析法或间接免疫荧光试验可检测抗HTLV-Ⅰ抗体；用RT-PCR方法可检测肿瘤细胞HTLV-Ⅰ病毒RNA表达，尤其HTLV原病毒DNA阳性对本病诊断意义较大；用PCR技术检测HTLV-Ⅰ前病毒负荷，有利于早期评估ATL瘤负荷。

　　6.生化检查高钙血症、GOT、GPT、LDH、胆红素、碱性磷酸酶升高。

二、成人t细胞白血病的病因及诊断

　　病理病因

　　ATL的发生与人类T细胞白血病病毒Ⅰ型（HTV-Ⅰ）感染有关，患者血清HTLV-Ⅰ检查阳性。高发区是日本Kyushi岛的南部，此处居民10%～15% HTLV-Ⅰ抗体阳性，其他地方的发病率很低。如何把日本高发区和其他地区的发病联系起来还不清楚。

　　研究表明宿主易感性和（或）共同的环境条件与HTLV-Ⅰ感染有关，家族成员HTLV-Ⅰ抗体阳性率是无关正常人群的3～4倍。在抗体阳性、临床正常的患者血清中可分离出HTLV-Ⅰ病毒。

　　疾病诊断

　　1.蕈样霉菌病/sezary综合征蕈样霉菌病/sezary综合征（MF/SS）是一种分化成熟的T细胞恶性疾病。与ATL相似，二者均有皮肤浸润病变。在新的WHO白血病及淋巴瘤分类中，二者均归类于成熟（外周）T细胞肿瘤，区别点在于：①ATL白血病细胞一般不浸润表皮；②ATL细胞与典型sezary细胞形态不同，前者细胞核多呈分叶核改变；③ATL常累及骨髓；④ATL临床过程比MF/SS更具侵袭性。

　　2.T细胞慢性淋巴细胞白血病（T-CLL） T细胞慢性淋巴细胞白血病（T-CLL）也是一种成熟T细胞恶性肿瘤，与ATL区别在于：①ATL细胞形态与T-CLL细胞形态不同；②ATL临床进展具有侵袭性；③ATL患者HTLV-Ⅰ抗体为阳性，而T-CLL则为阴性。

　　3.皮肤T细胞淋巴瘤多有慢性的前期病症，发病较缓与HTLV-1感染无关。

三、成人t细胞白血病的治疗

　　1.化学治疗最常用的治疗方案为VEPA方案（长春新碱1mg/周，连用6周；环磷酰胺300mg/d，第8、22、29天；泼尼松40～60mg/d，每周3天；多柔比星（阿霉素）40～60mg/d，第1、22天）应用此方案治疗322例患者，完全缓解7l例（22%）。经典的CHOF方案疗效也不理想，59例中有10例（17%）完全缓解。其他可使用方案包括CVP方案、MACOP-B方案，ProMACE-MOPP方案等，治疗效果均不理想。近来，日本学者采用LSG15方案（7个周期VCAF、AMP及VECP方案）加粒细胞生长因子（G-CSF）治疗96例进展期ATL患者，完全缓解33例（35.5%），部分缓解42例（45.2%），中位生存时间13个月，2年无病生存率达31.3%，明显高于其他化疗方案。目前，化疗仍是治疗进展期ATL的主要手段。

　　2.维A酸（全反式维甲酸）维A酸（ATRA）可能影响或阻断ATL细胞Tax/NF-KB信号通道，目前已用于化疗耐药的ATL患者临床治疗，临床疗效有待进一步验证。

　　3.干扰素干扰素-2b可用于ATL治疗，惟单用疗效欠佳。近来，已有数篇报道干扰素α-2b与抗病毒药齐多夫定（叠氮胸苷）合用治疗ATL患者并获得一定疗效。White等采用干扰素α-2b 250万～1000万U,皮下注射，1次/d和齐多夫定（AZT）50～200mg，口服，5次/d，治疗ATL患者18例，除6例无法评价疗效外，其中1例完全缓解持续21.6月，2例部分缓解分别持续3.7月和26.5月。Matutes等用上述方法治疗15例既往已接受各种治疗ATL患者，其中8例获完全缓解或部分缓解，另7例无效。