kt综合征的症状有哪些 怎么治疗kt综合征

一、kt综合征有哪些症状发生

　　K-T综合征有三大特征：

　　①痣状毛细血管扩张畸形；

　　②静脉曲张；

　　③软组织和骨组织增生

　　该病为先天性血管畸形其发病与生活环境无关K-T综合征的一些表现如葡萄酒色斑，在婴幼儿时期即可发现，往往被认为是胎记等到病变加重，出现一侧肢体增长增粗时才会就诊。

　　主要表现在四肢，尤其下肢多见，部分病变累及臀部腰部下腹部，或肩部通常累及一条肢体，主要表现为：

　　①下肢浅静脉曲张其发生部位不同，与一般的下肢浅静脉曲张，主要集中在大腿或臀部的外侧静脉一般隆起的不明显；

　　②葡萄酒色斑一种呈地图状的略隆起的淡红色或紫红色斑痣，压之可以褪色，其实质是皮内血管痣是该病的特征性表现，往往易被家长误认为是胎记

　　③一侧肢体的增长或增粗随着患儿的成长，病侧肢体会逐渐增长增粗

　　④患肢皮温增高通过比较两侧的肢体温度，可以发现患侧肢体温度略高，可以用手背触摸肢体感觉到皮温的微小差别。

　　由于血管畸形导致患肢供血过多，发育超过对侧肢体可以出现软组织和骨骼肥大肢体增长增粗，严重时会因为两侧下肢长度不一造成患儿跛行，长期跛行将影响脊柱发育，形成侧弯双侧髋关节受力的不平衡可能引起髋关节的劳损，个别病例由于动静脉瘘距离躯干近导致肢体远端的缺血改变，表现为肢体末梢发凉苍白或发紫，严重的可导致末梢部位发黑坏死曲张的静脉由于血流缓慢，可以继发血栓形成血栓性浅静脉炎，表现为沿着静脉走行红肿疼痛局部皮温增高触之疼痛。

二、kt综合征的治疗方法有哪些

　　Klippel-Trenaunay综合征是一种复杂的先天性脉管畸形，由法国医生Klippel与Trenaunay于1900年首先报道，其以血管瘤、浅静脉曲张和骨、软组织 增生三联征为主要表现，有明显动-静脉瘘者则称 为Parkes Weber综合征。KTS病变可侵犯身体各个 部位，但以下肢多见，据统计，下肢发生率为上肢 的6倍，本组病例中无上肢KTS病例。

　　除了典型的三联征临床表现外，彩超、CT、MRI和静脉顺行造影是诊断KTS的常用方法。彩超可以排除伴动静脉的Parks-Weber综合征，CT和MRI可以明确异常静脉及软组织的范围，为确定 手术范围提供参考依据。静脉顺行造影能判断异常静脉的形态和功能，根据造影的检查结果，可以将 KTS分为3类：外侧浅静脉的畸形、深静脉狭窄或 闭塞及深静脉缺如。这种分类方法对治疗方式的选 择，有着极其重要的意义。

　　KTS治疗方法的选择，主要取决于患者是否合并严重的深静脉畸形、受累肢体的长度和畸形导致 的相关并发症。KTS的治疗目标是：①患肢静 脉回流通畅；②降低肢体远端静脉压力；③矫正肢 体的严重畸形。

　　外科手术的主要目的是纠正静脉畸形，特别是深静脉有病变者，术后症状的改善更加明显。根据 KTS的分类，可选用以下几种手术方式：①单纯浅 静脉和交通静脉手术；②深静脉重建手术+浅静脉 交通静脉手术；③其他辅助性手术，如溃疡植皮、 血管瘤切除、截趾等。

　　对于患肢浅静脉曲张者，深静脉造影必须作为 常规检查，以明确深静脉有无病变。若深静脉主干 完全正常，病变局限于浅静脉者，畸形浅静脉没有瓣膜，下肢深静脉中的血液倒流入浅静脉，导致浅 静脉高压，因此，必须在其汇入深静脉的部位进行 高位结扎，剥脱浅静脉，所有功能不全的交通静脉 也应同时结扎；局部深静脉回流障碍者，如果病变为纤维组织压迫，可行松解术；若深静脉局部闭塞 时，可行旁路转流术后再行浅静脉高位结扎剥脱 术；若存在深静脉缺如、广泛阻塞，只能依靠曲张 的浅静脉作为一种回流通道，则无法手术治疗，可穿戴医用弹力袜减轻症状。

三、kt综合征的检查有哪些

　　1、血管造影：为目前应用最广泛的一种可靠的诊断方法。可根据病人不同情况选择不同的造影方法。

　　①静脉造影：一般行肢体顺行静脉。可确定肢体浅静脉的走行方向，了解病变程度和汇入正常静脉的部位，同时明确是否有深静脉的异常及深静脉通畅程度，这与选择治疗方法密切相关。在顺行性静脉造影无法准确了解深静脉瓣膜功能时可考虑行逆行性静脉造影。

　　②动脉造影：可以确定有无肢体动脉畸形或动－静脉瘘，快速摄片见造影剂迅速进入静脉系统或呈现密集的血管树样改变即可明确动静脉瘘的部位、程度和范围等情况，为治疗提供了准确的依据。

　　③淋巴管造影：间接淋巴管造影可明确显示下肢增粗的淋巴管，造影剂呈串样滞流、淤积，至大腿根部中断。对怀疑有淋巴回流障碍者可行此造影以明确诊断。医|学教育网搜集整理

　　2、彩色超声多普勒检查：为无创检查，可清楚地了解深、浅静脉的形态，有无血管畸形或深静脉缺如，以及可了解静脉返流情况及静脉瓣膜功能。

　　3、同位素检查：可了解静脉和淋巴管情况，但有时可出现误诊和漏诊。

四、kt综合征的发病原因有哪些

　　Klippel-Trenaunay综合征即先天性静脉畸形肢体肥大综合征，是一种少见而复杂的先天性周围血管疾病。本病以肢体深部及浅部静脉发育畸形，皮肤毛细血管瘤、海绵状血管瘤，骨骼和软组织过度生长为特征。本病好发于儿童和青少年，症状逐渐加重，严重影响患者生活质量。那么kt综合征的发病原因有哪些？

　　kt的病因目前仍未明确，但根据临床征象，客观检查和组织学观察，胎儿期发育异常的理论被众多学者接受。KTS的病理特点为一种先天性血管发育异常的表现，一般主要分为以下主要类型。

　　1、静脉型：主要以患肢静脉系统发育异常为主，包括浅静脉曲张，静脉瘤，浅静脉异常增生，深静脉瓣膜功能不全，深静脉瓣膜缺如，深静脉缺如等一系列表现。

　　2、动脉型：主要以患肢动脉系统发育异常为主。包括深、浅动脉异常堵塞，深动脉部分或全部缺如或深、浅动脉异常增生等一系列主要表现。

　　3、动－静脉瘘型：主要以患肢发育异常的动－静脉瘘为主要表现。

　　4、混合型：以上两种或两种以上表现同时出现在同一病例甚至同一肢体上的临床表现。

　　此外，还有其他一些病理改变，如：皮肤多发的血管痣；肢体软组织及骨骼肥大、增生导致肢体过度生长，增长、增粗；骨质改变主要为骨皮质的轻度增生，并无其他特殊变化。