胰胆管合流异常综合征的发病原因是什么 如何检查这种疾病呢

一、胰胆管合流异常综合征的发病原因

　　先天性胆总管囊肿的发病原因，尚存争议，多数学者认为本病与先天性胆胰管合流异常、胆总管远端梗阻有关。

　　1.先天性胰胆管交界部发育畸形

　　形成合流异常，所谓合流异常是指胰胆管汇合部位不在十二指肠乳头，而在十二指肠壁外或汇合部形态和解剖的先天性畸形。如胚胎期胆总管、胰管未能正常分离，导致胰管和胆总管远端异常连接，结果使胰液反流入胆总管，引起胆总管反复发生炎症破坏其管壁的弹力纤维，使管壁失去张力而扩张，部分患儿因胰管内压升高引起复发性急性或慢性胰腺炎。

　　2.胆道发育不良

　　在胚胎期原始胆管上皮细胞增殖不平衡，如远端过度增生，则在贯通空泡化时，远端出现狭窄近端扩张而形成此病。胆总管壁先天性弹力纤维缺乏，在胆管内压增高时，即逐渐扩张，其远端并无阻塞存在。

　　3.病毒感染

　　近年来，通过组织病理的改变，发现乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、腺病毒等均可引起胆管腔阻塞或管壁变薄弱，产生胆管的畸形。

　　4.神经分布异常

　　有些学者通过检测婴儿、胎儿胆总管的神经分布，与胆总管扩张症患儿远端狭窄段神经节细胞分布进行比较，患儿狭窄段神经纤维束与神经节细胞数均较对照组明显减少，故认为胆总管扩张发生与胆总管远端神经丛及神经节细胞分布异常有关。

二、如何检查胰胆管合流异常综合征

　　1.生化检查

　　大多数患儿血、尿及粪等一系列检查均为异常，包括血清胆红素，主要是直接胆红素明显升高，碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转肽酶也升高。合并囊肿内感染者可见外周血象白细胞计数增高和中性粒细胞增高等的炎症改变。

　　2.B超

　　是最为简便且无创的检查手段，可见肝下方界限清楚的低回声区，可确定囊肿的大小，胆管远端的狭窄程度，并可知肝内胆管扩张的程度和范围及是否合并胆管内。

　　3.CT扫描

　　可明确肝内外胆管有无扩张、扩张的部位、程度及形态、位置，胆总管远端狭窄的程度以及有无肝内胆管扩张，扩张的形态及部位等，有助于术式的选择。

　　4.逆行性胰胆管造影内镜造影（ERCP）

　　用小儿十二指肠纤维内镜经十二指肠乳头插入导管造影，可显示胰胆管全貌，尤其对胰胆管合流异常更能清晰显影，对治疗方法的选择提供可靠依据。

　　5.放射性核素肝胆扫描

　　用99mTc可直接动态观察肝胆系统的形态和功能，也可观察到胆管囊肿的位置、大小、形态及排泄情况。

　　6.磁共振胰胆管呈像技术（MRCP）

　　是目前最新的胆管造影法，不需要造影剂，经计算机处理后，仅留胆管和胰管较清楚的立体结构影像。是20世纪90年代才成熟应用到临床的一种高新无创成像技术，甚至可明确地判断出是否合并胰胆合流异常。

三、胰胆管合流异常综合征的诊断和鉴别诊断

　　诊断

　　根据病儿有腹痛、黄疸及右上腹囊性包块3个主要症状的临床表现，进行初步临床诊断，部分病例不具有“三主症”，应进行实验室和辅助检查以助确诊。

　　鉴别诊断

　　1.胆道闭锁和新生儿肝炎

　　对出生2～3个月内出血黄疸，进行性加重、大便发白和肝肿大的婴儿，应首先考虑到胆道闭锁或新生儿肝炎。仔细触摸肝下有无肿块，B超和CT检查，有助于确诊。

　　2.腹部肿瘤

　　右侧肾母细胞瘤和成神经细胞瘤都是恶性肿瘤，病程发展快，且无黄疸、腹痛。肝癌到晚期有黄疸，血清甲胎蛋白测定阳性。胰腺假性囊肿多有外伤史，影像学检查可提示囊肿与胰腺的关系。此外右侧肾积水、大网膜囊肿和肠系膜囊肿等，需要结合辅助检查明确诊断。

　　3.肝包虫病

　　肝包虫囊肿在肝脏部位有肿块，局部可有轻度疼痛与不适，感染时可出现黄疸。包虫囊肿多见与畜牧区，病程缓慢，囊肿呈进行性增大，做包虫囊液皮内试验和血清补体结合试验可确定诊断。

四、胰胆管合流异常综合征的饮食禁忌

　　小儿先天性胆总管囊肿护理

　　1、改变日常饮食的习惯，减少食物中脂肪含量及总热量。

　　2、注意休息，避免过于劳累。

　　3、适当的锻炼身体以增强体质。

　　小儿先天性胆总管囊肿饮食保健？

　　宜：洋葱、芹菜、胡萝卜、萝卜、青椒、佛手、冬瓜、南瓜、茭白、玉米、豆腐、生姜、苹果、西瓜、核桃、牛奶、少量酒、维生素C。

　　忌：鸡肉、鸡蛋、肥猪肉、羊肉、醍醐、虾子、螃蟹、高脂肪食物、钙剂、止泻药物、抗胆碱类解痉药、补气及固涩药。

　　2.保持充足的饮水量。

　　3.做一些轻微的运动，如散步，叩击胆部，腰部运动。情况允许可以跳绳，运动要适量，一般不要超过半小时，不可过于激烈。

　　4.对于其它高胆固醇的食物和高脂肪的食物少食或者禁食，海鲜禁食。多食用高纤维素的食物，保证每天的营养摄入量充足。