IgA肾病的简单介绍 IgA的相关疾病

一、选择性IgA缺乏症的临床表现及检查

　　临床表现

　　多数病人无症状，偶尔于检查时发现。其他病例常有程度不同的鼻窦与呼吸道感染;如发生支气管哮喘，一般较重。有些病人有胃肠道症状，如慢性腹泻、吸收不良综合征和肠道绒毛萎缩。感染贾第氏鞭毛虫不多见。由于胃肠道及呼吸道不分泌IgA，容易发生过敏反应。此外，类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、甲状腺炎与恶性贫血等自身免疫性疾病的发率增高。

　　检查

　　血清与外分泌IgA水平显著降低;少数病人IgE和IgG2也减低。由于IgG2能对某些多糖类抗原产生较多的抗体，故这些病人容易反复发生鼻窦和肺部感染，甚至引致阻塞性肺疾病。然而，循环中IgA生成B细胞数并不低。本症病人接触血浆IgA或γ球蛋白后，会产生抗IgA抗体，以后如再输血或接触球蛋白便引起过敏反应。此外，本症病人还会产生抗甲状腺球蛋白、胃壁细胞、平滑肌、胶原和食物抗原的抗体。抗牛血清蛋白抗体的阳性率也增高，如采用牛抗血清检测IgA会掩盖IgA缺乏。因此，宜改用其他抗血清(如兔)进行测定，比较可靠。

二、IgA肾炎的常见临床表现

　　典型病例常在上呼吸道感染后数小时至2天内出现肉眼血尿，通常持续蛋白尿数小时至数天，个别可达1周。这类病人约占总数的40%～50%，儿童中略高。个别可有严重的腰痛和腹疼，可能与肠道IgA血管炎有关。本病另一常见表现为无症状血尿和/或蛋白尿，约占总数的30%～40%。其中20%～25%病例在病程中可发生1次或数次肉眼血尿。

　　肾病综合征可见于5%～20%的病人中，以儿童和青年病例为多，常属弥漫性增生型伴或不伴肾小球硬化。此外，有时系膜IgA沉积为主的现象也可以出现在以足突融合为特征的微小病变肾病中。

　　约不到10%患者可呈急性肾功能衰竭表现，通常能自行缓解。其中20%～25%则可能需要透析，多因患有新月体肾炎。在病程活动期有氮质潴留者并不少见，约占25%。起病时即有高血压约占10%，然在30岁以后起病者中显著增多;随病程延长，伴高血压者超过40%。

三、IgA肾病患者应该吃什么

　　饮食上要注意的问题一般有下面的四点。

　　一、如果患者有尿蛋白，应该尽量少吃含有大量蛋白质的食物，每天吃的蛋白质含量要在0.8g一下，并且要以优质蛋白为主，一般鸡肉、鸡蛋、牛奶类的蛋白是优质蛋白。如果是肾病综合症的患者，如果已经出现明显的水肿，应该控制盐量，每天应该控制在《3g的样子，还要控制饮水量，一般一天在1500ml为宜。

　　二、IgA肾病患者如果是高血压为主要症状，首先应该控制盐量，每天应该控制在3~5g的盐;其次要少吃动物脂肪，少吃含饱和脂肪酸的食物，以免加重血管硬化;另外还要少吃甜食，最后应该根据血压、体重、蛋白尿的情况调整蛋白质、热量的摄入，来控制体重。

　　三、IgA肾病患者以血尿为主的，一定要避免烟酒和辛辣食物的刺激，避免吃容易过敏的食物，可以吃一些无谷胶蛋白的食品，比如鸡蛋、牛奶、猪瘦肉、水果和蔬菜等。

　　四、IgA肾病患者肾损害的，应该吃一些优质的低蛋白、低磷、低盐、低脂肪、高热量、富含维生素的食物，可以增加鱼类的摄入，避免生冷、辛辣、烟酒、肥甘厚腻的食物。适当的限制蛋白质摄入对病情的缓解有帮助，减轻临床症状。蛋白质以优质蛋白为主。

四、IgA肾炎发病前征兆及预后

　　1.尿变色：尿呈浓茶色、洗肉水样、酱油色或浑浊如淘米水时，立即就诊。

　　2.小便泡沫多，长久不消失：说明尿液中排泄的蛋白质较多。

　　3.尿量过多或过少：正常人尿量平均为每天1500毫升左右，每天4-8次。如果没有发热、大量出汗、大量饮水等，小便量出现骤减或陡然增多时，就要到医院检查了，看看是不是肾脏病变。

　　4.夜尿：正常人在60岁以内，一般不应该有经常夜尿，如果年轻人夜尿增加，很可能是肾脏功能不良的早期表现。

　　5.水肿：早晨起床后眼皮或脸部水肿，午后消退，劳累后加重，休息后减轻。严重水肿会出现在双脚踝内侧、双下肢、腰骶部等。

　　6.腰痛：无明确原因的腰背酸痛，应检查肾脏、脊椎及腰背部肌肉等。

　　7.男性可能有功能性障碍方面的表现(遗精、滑精、不孕)。

　　预后

　　本病可有自发缓解，约占4%～20%。每年约有1%～2%病例进入终末期肾衰。寿命表统计分析显示10年肾存活率为80%～90%。估计最终发展成尿毒症者约35%左右。其余为持续的血尿或蛋白尿。提示预后不良的因素有：起病时即有肾功能不全、蛋白尿超过1.5g/d、高血压和无肉眼血尿;肾活检有肾小球硬化、间质纤维化、肾小球毛细血管被侵犯、弥漫增生和弥漫新月体形成等。