急进性肾小球肾炎的鉴别 急进性肾小球肾炎的治疗预后

一、急进性肾小球肾炎的病理

　　急进性肾小球肾炎是由多种原因所致的一组疾病，包括：①原发性急进性肾小球肾炎；②继发于全身性疾病（如系统性红斑狼疮肾炎）的急进性肾小球肾炎；③在原发性肾小球病（如系膜毛细血管性肾小球肾炎）的基础上形成广泛新月体，即病理类型转化而来的新月体性肾小球肾炎。本文着重讨论原发性急进性肾小球肾炎（以下简称急进性肾炎）。

　　【病理】

　　肾脏体积常较正常增大。病理类型为新月体性肾小球肾炎。光镜下通常以广泛（50％以上）的肾小球囊腔内有大新月体形成（占肾小球囊腔50％以上）为主要特征，病变早期为细胞新月体，后期为纤维新月体。另外，Ⅱ型常伴有肾小球内皮细胞和系膜细胞增生，Ⅲ型常可见肾小球节段性纤维素样坏死。免疫病理学检查是分型的主要依据，I型IgG及C3呈光滑线条状沿肾小球毛细血管壁分布；Ⅱ型IgG及C3呈颗粒状沉积于系膜区及毛细血管壁；Ⅲ型肾小球内无或仅有微量免疫沉积物。电镜下可见Ⅱ型电子致密物在系膜区和内皮下沉积，I型和Ⅲ型无电子致密物。

二、急进性肾小球肾炎的鉴别

　　（一）引起少尿性急性肾衰竭的非肾小球病

　　1．急性肾小管坏死 常有明确的肾缺血（如休克、脱水）或肾毒性药物（如肾毒性抗生素）或肾小管堵塞（如血管内溶血）等诱因，临床上肾小管损害为主（尿钠增加、低比重尿及低渗透压尿），一般无急性肾炎综合征表现。

　　2．急性过敏性间质性肾炎 常有明确的用药史及部分患者有药物过敏反应（低热、皮疹等）、血和尿嗜酸性粒细胞增加等，可资鉴别，必要时依靠肾活检确诊。

　　3．梗阻性肾病 患者常突发或急骤出现无尿，但无急性肾炎综合征表现，B超、膀胱镜检查或逆行尿路造影可证实尿路梗阻的存在。

　　（二）引起急进性肾炎综合征的其他肾小球病

　　1．继发性急进性肾炎肺出血-肾炎综合征（Goodpasture综合征）、系统性红斑狼疮肾炎、过敏性紫癜肾炎均可引起新月体性肾小球肾炎，依据系统受累的临床表现和实验室特异检查，鉴别诊断一般不难。

　　2．原发性肾小球病 有的病理改变并无新月体形成，但病变较重和（或）持续，临床上可呈现急进性肾炎综合征，如重症毛细血管内增生性肾小球肾炎或重症系膜毛细血管性肾小球肾炎等。临床上鉴别常较为困难，常需做肾活检协助诊断。

三、急进性肾小球肾炎的治疗预后

　　（一）强化疗法

　　1．强化血浆置换疗法

　　2．甲泼尼龙冲击伴环磷酰胺治疗

　　（二）替代治疗

　　凡急性肾衰竭已达透析指征者，应及时透析。对强化治疗无效的晚期病例或肾功能已无法逆转者，则有赖于长期维持透析。肾移植应在病情静止半年（I型、Ⅲ型患者血中抗GBM抗体、ANCA需转阴）后进行。

　　对钠水潴留、高血压及感染等需积极采取相应的治疗措施（参见本篇第四章）。

　　【预后】

　　患者若能得到及时明确诊断和早期强化治疗，预后可得到显著改善。早期强化治疗可使部分患者得到缓解，避免或脱离透析，甚至少数患者肾功能得到完全恢复。若诊断不及时，早期未接受强化治疗，患者多于数周至半年内进展至不可逆肾衰竭。影响患者预后的主要因素有：①免疫病理类型：Ⅲ型较好，I型差，Ⅱ型居中；②强化治疗是否及时：临床无少尿、血肌酐＜530μmol/L，病理尚未显示广泛不可逆病变（纤维性新月体、肾小球硬化或间质纤维化）时，即开始治疗者预后较好，否则预后差；③老年患者预后相对较差。

四、急进性肾小球肾炎如何预防

　　1、注意外阴及尿道口的清洁卫生。要勤换内衣，特别是在妇女月经期、妊娠期或机体抵抗力下降时，如不注意外阴的清洁卫生，细菌可以通过尿道进入膀胱，并由膀胱、输尿管逆流的动力入肾盂，然后再侵及实质，形成泌尿系统的感染。

　　2、在饮食方面需高热量、高维生素、半流质或容易消化的普通饮食。要多饮水，每日摄入量不得少于3000毫升，以增加尿量，有利于冲洗泌尿道，促进细菌、毒素和炎症分泌物的排出。

　　3、锻炼身体增强体质提高机体对疾病的抵抗能力。注意休息，避免劳累和便秘。

　　4、女性患者急性期治愈后，一年以内应注意避孕。

　　5、女性患者禁止盆浴，以免浴水逆流入膀胱，引起感染。

　　急进性肾小球肾炎?缓解后的长期转归，以逐渐转为慢性病变并发展为慢性肾衰竭较为常见，故应特别注意采取措施保护残存肾功能，延缓疾病进展和慢性肾衰竭的发生。部分患者可长期维持缓解。