急进性肾小球肾炎_的治疗方法是什么 如何诊断急进性肾小球肾炎_

一、急进性肾小球肾炎的治疗

　　冲击疗法：

　　①皮质激素与免疫抑制药：在类固醇激素及细胞毒药物常规治疗基础上加用甲泼尼龙冲击治疗，即甲泼尼龙1g或（15～30mg/kg）溶于5%葡萄糖液150～250ml中，在1～2h内静脉滴注，1次/d，3次为一疗程，间隔3～4天再重复1～2个疗程，治疗期间及治疗后以泼尼松（强的松）1～2mg/（kg·d）隔天顿服维持治疗。此疗法应用于血肌酐低于707μmol/L（8mg/dl）时，否则过晚会影响疗效。甲泼尼龙冲击治疗比单纯口服泼尼松（强的松）及细胞毒类药疗效明显，尤其对Ⅱ型及Ⅲ型疗效更好，其中70%病人可以脱离透析，维持正常肾功能两年以上，但对Ⅰ型疗效不明显。联合使用环磷酰胺（CTX）大剂量冲击疗法可使疗效增强，肾功能好转，尿蛋白减少和细胞新月体数量减少。环磷酰胺（CTX）用量0.5～1g/m2体表面积，每月1次，共6～12次。甲泼尼龙500～1000mg/d，共3天，其后口服泼尼松（强的松）60～100mg/d，3个月后渐减为30mg/d，再逐渐撤下。

　　②血浆置换疗法：本疗法是通过放出病人大量抗凝全血后，用离心分离或大孔径纤维膜超滤，分离出其中的血浆与血球，并将血浆去除，每次2～4L，每天或隔天一次，然后补充等量健康新鲜血浆或其他代用品。本法可去除循环中的抗原、抗体、免疫复合物及炎症介质，增强网状内皮系统吞噬功能，改善机体内环境稳定性，有利于病情恢复。血浆置换疗法Ⅰ型疗效较好，特别是Ⅰ型疾病早期，在未发展到少尿性肾功能衰竭，血肌酐＜530μmol/L（6mg/dl）之前开始治疗，可使循环中抗体于1～2周内消失，大部分病情可获好转。应用此疗法时，须同时应用类固醇激素及细胞毒药物，以防止病情复发。

二、急进性肾小球肾炎的诊断

　　（1）急性肾小管坏死：本病有以下特点：①常有明确的发病原因，如中毒因素（药物、鱼胆中毒等）、休克、挤压伤、异型输血等；②病变主要在肾小管，故尿少而且尿比重低于1.010，肾小管回吸收钠功能受损，尿钠常超过20～30mEq/L。可见特征性的大量肾小管上皮细胞。

　　（2）尿路梗阻性肾衰竭（肾后性尿毒症）：常见于肾盂或输尿管双侧性结石，或一侧无功能肾伴另侧结石梗阻，膀胱或前列腺肿瘤压迫或血块梗阻等。本病特点为：①原来尿量正常，突然骤减以至无尿者。②有肾绞痛或明显腰痛史。③超声波检查发现膀胱或肾盂积水；X线平片可有结石及肾脏增大；核素肾图有排泌段障碍。④膀胱镜及逆行肾盂造影可发现梗阻病损与部位。

　　（3）急性间质性肾炎：亦可以急性肾功能衰竭起病，但常伴发热、皮疹、嗜酸性粒细胞增高等过敏表现。尿中嗜酸性粒细胞增高。常可查出药物过敏等原因。

　　（4）肾髓质坏死（肾乳头坏死）：多见于糖尿病或长期服用止痛药发生泌尿系感染的患者。在少尿、无尿及尿毒症发生前，先有暴发性肾盂肾炎及菌血症的表现（高热、腰痛、脓尿），尿沉渣可见脱落的组织片块。静脉肾盂造影有助鉴别。

　　（5）双侧肾皮质坏死：见于高年孕妇后期，尤其是合并胎盘早剥者或各种严重感染、脱水之后亦有发生。本病是由于反射性小动脉收缩所致，病史及肾活检有助鉴别。

三、急进性肾小球肾炎的病因

　　本病有多种病因。一般将有肾外表现者或明确原发病者称为继发性急进性肾炎，如继发于过敏性紫癜、系统性红斑狼疮等，偶有继发于某些原发性肾小球疾病，如系膜毛细血管性肾炎及膜性肾病患者。病因不明者则称为原发性急进性肾炎，这类疾病是此处描述的重点。原发性急进性肾炎约半数以上患者有上呼吸道前驱感染史，其中少数呈典型链球菌感染，其他一些病人呈病毒性呼吸道感染，本病患者有柯萨奇病毒B5感染的血清学证据，但流感及其他常见呼吸道病毒的血清滴度无明显上升，故本病与病毒感染的关系，尚待进一步观察。此外，少数急进性肾炎患者有结核杆菌抗原致敏史（结核感染史），在应用利福平治疗过程中发生本病。个别肠道炎症性疾病也可伴随本病存在。其多种病因分类如下：

　　1.原发性肾小球疾病

　　2.特发性新月体肾小球肾炎（本病）

　　（1）第Ⅰ型：抗肾小球基底膜抗体型（不伴肺出血）。

　　（2）第Ⅱ型：免疫复合物型。

　　（3）第Ⅲ型：微量免疫球蛋白沉积型（其中70%～80%为小血管炎肾炎或称ANCA阳性肾炎）。

　　3.膜增殖性肾炎

　　（1）膜性肾病。

　　（2）IgA肾病。

　　（3）继发性肾小球疾病。

　　4.Goodpasture综合征（肺出血-肾炎综合征）

四、急进性肾小球肾炎的检查

　　光镜：正常肾小球囊壁层上皮细胞是单层细胞，在病理情况下，壁层上皮细胞增生使细胞增多（多于三层）形成新月体。急进性肾小球肾炎的病理特征是广泛新月体形成。急进性肾炎的新月体体积大，常累及肾小球囊腔的50%以上，而且比较广泛，通常50%以上的肾小球有新月体。新月体形成是肾小球毛细血管襻严重损害的结果，故在与新月体相邻的肾小球毛细血管襻常可见有襻坏死。不同亚型急进性肾炎的新月体略有不同。抗基底膜肾小球肾炎的新月体比较一致，在疾病的比较早期阶段，所有新月体均为细胞性新月体；在稍晚的阶段，细胞性新月体转化为细胞纤维性新月体。本病进展相当快，起病4周后肾活检即可见到纤维性新月体和肾小球硬化。与新月体相邻的肾小球毛细血管襻常有纤维素样坏死，但也可见到正常或基本正常的肾小球。呈“全或无”现象，即有新月体形成的肾小球病变相当严重而没有受累及的肾小球可几乎正常。肾小球基底膜染色（PAS染色或六铵银染色）可见肾小球基底膜完整性破坏和肾小球囊（Bowman囊）基底膜断裂。严重者可有全球性肾小球毛细血管襻坏死、环形新月体形成和肾小球囊基底膜的广泛断裂和消失。肾小管损害和肾小球疾病相一致，在肾小球损害严重处有严重的肾小管间质损害，可有小管炎；肾间质有大量炎症细胞浸润，甚至可见多核巨细胞形成。血管病变通常不显著。如果有动脉或小动脉坏死性炎症，则提示可能同时合并有血管炎（Ⅳ型急进性肾炎）。

　　免疫复合物型急进性肾炎的新月体数目没有抗GBM肾炎多，新月体体积也比较小。与新月体相邻的肾小球毛细血管襻可见有核碎裂等坏死现象，但纤维素样坏死少见，肾小球囊基底膜破坏、断裂比较少见，肾小球周围和肾小管间质损害也比较轻。与抗GBM肾炎不同，前者呈“全或无”现象，而免疫复合物型没有新月体的肾小球一般也有系膜增生、基底膜增厚或内皮细胞增生等病变，病变特征主要取决于其基础疾病，如膜性肾病有基底膜的弥漫性增厚。