肾病综合征的典型症状 肾病综合征引起的原因

一、肾病综合征是怎么回事呢

　　一般来说，凡能引起肾小球滤过膜损伤的因素都可以导致肾病综合征。根据病因可将其分为原发性和继发性，前者之诊断主要依靠排除继发性肾病综合征。原发性肾病综合征病因不明，研究结果提示免疫机制，尤其是细胞免疫变化可能和发病有关，此外脂代谢紊乱、凝血因子的变化及大量蛋白尿亦参与本病的发生。继发性肾病综合征常见病因有以下几类。

　　1.感染 细菌感染，见于链球菌感染后肾炎、细菌性心内膜炎、分流肾炎、麻风、梅毒、结核、慢性肾盂肾炎伴反流性肾病等;病毒感染见于乙型肝炎、巨细胞病毒、传染性单核细胞增多症、人类免疫缺陷病毒;寄生虫感染见于疟原虫、弓形虫病、蠕虫、血吸虫病、丝虫病。

　　2.药物或中毒、过敏 有机或无机汞、有机金及银、青霉胺、二醋吗啡、丙磺舒、非甾体抗炎药、三甲双酮等药物;蜂蛰、蛇毒;花粉、疫苗、抗毒素等过敏。

　　3.肿瘤 肺、胃、结肠、乳腺、卵巢、甲状腺等肿瘤，白血病及淋巴瘤，Willm瘤等。

　　4.系统性疾病 系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病、皮肌炎、舍格伦综合征、过敏性紫癜、淀粉样变等。

　　5.代谢性疾病 糖尿病、甲状腺疾病。

　　6.遗传性疾病 先天性肾病综合征、Alport综合征、Fabry病、镰状细胞贫血、指甲-膑骨综合征、脂肪营养不良、家族性肾综等。

　　7.其他 子痫、移植肾慢性排异、恶性肾硬化、肾动脉狭窄等。

　　在我国继发性肾病综合征中，以系统性红斑狼疮、糖尿病肾病、过敏性紫癜最为常见。此处重点介绍原发性肾病综合征。

　　儿童患者原发性肾病综合征常见的病理组织学改变是以微小病变型为主。成人则主要是局灶节段性肾炎、膜型肾病和微小病变型。

　　近年来成人肾病综合征病因有明显变迁，1970～1980年期间膜型肾病是最常见原因，其次是微小病变肾病和局灶节段性肾小球硬化。有人认为局灶节段性肾小球硬化不应发生肾病综合征，但临床肾活检证实，局灶节段性肾小球硬化超过了膜型肾病。Mark等报道，1976～1979年膜型肾病占36%，微小病变为23%，局灶节段性硬化(FSGS)占15%。而1995～1997年FSGS已是肾病综合征主要病因，占35%。他们还发现在1995～1997年组中在黑人肾病综合征FSGS占50%，而且67%的年龄在45岁以内。微小病变肾病综合征呈减少趋势，膜增殖性肾炎也呈减少趋势，而系膜IgA肾病则逐年增加。资料显示年龄在44岁以上病例中有10%AL淀粉样肾病，但未能证实为多发性骨髓瘤和副球蛋白血症。

二、肾病综合征有哪些症状呢

　　1.大量蛋白尿

　　大量蛋白尿是肾病综合征的标志。主要成分是白蛋白，也含有其他血浆蛋白成分。肾小球基底膜通透性变化是蛋白尿产生的基本原因，电荷屏障和机械屏障(肾小球毛细血管孔径屏障)的变化，肾小管上皮细胞的重吸收和分解代谢能力对蛋白尿的形成也有影响。肾小球滤过率、血浆蛋白浓度和蛋白摄入量等直接影响蛋白尿的程度。肾小球滤过率降低时，蛋白尿会减少;严重低蛋白血症时，尿蛋白排出量可增加，高蛋白饮食会使尿蛋白排出增加;因此，仅以每天蛋白定量的方法，不能准确判断尿蛋白的程度，可进一步做白蛋白清除率、尿蛋白/肌酐(>3.5常为肾病范围蛋白尿)。尿蛋白电泳检出尿中IgG成分增多提示尿蛋白选择性低。尿蛋白选择性无肯定的临床价值，现已少用。

　　2.低蛋白血症

　　是肾病综合征必备的第二特征。血清白蛋白低于30g/L。肾病综合征时肝脏对白蛋白的合成增加，当饮食中给予足够的蛋白质及热卡时，患者的肝脏每天合成白蛋白约22.6g，比正常人每天15.6g显著增多。当肝脏合成白蛋白的代偿作用不足以弥补尿蛋白的丢失量时，才会出现低蛋白血症。低蛋白血症和尿蛋白排出量之间是不全一致的。

　　肾病综合征患者通常呈负氮平衡，在高蛋白负荷时，可转为正氮平衡，高蛋白负荷可能因肾小球滤过蛋白增加而使尿蛋白排出增多，故血浆蛋白升高不明显，但同时服用血紧张素转换酶抑制药，可阻抑尿蛋白的排泄，血白蛋白浓度可明显上升。

　　值得注意的是，低蛋白血症时，药物与白蛋白的结合会有所减少，血中游离药物浓度升高，可能会增加药物的毒性反应。

　　肾病综合征时多种血浆蛋白成分可发生变化，α2及β球蛋白增加，α1球蛋白多正常。IgG水平明显下降，而IgA、IgM、IgE水平多正常或升高，纤维蛋白原、凝血因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅹ可升高，可能与肝脏合成升高有关，伴血小板数目增加，抗凝血酶Ⅲ(肝素有关因子)降低，C蛋白和S蛋白浓度多正常或增高，但活性下降。这均会有助于发生高凝状态。尿中纤维蛋白降解产物(FDP)的增加，反映了肾小球通透性的变化。总之，血中凝聚及凝集的各种前因子均增加，而抗凝聚及纤溶作用的机制受损。由于高胆固醇血症和高纤维蛋白原血症的联合影响，血浆黏滞度增加，当血管内皮受损时，易产生自发性血栓形成。

　　另外，转运蛋白也减少，如携带重要金属离子(铜、铁、锌)的蛋白下降，与重要激素(甲状腺素、皮质素、前列腺素)及有活性的25-(OH)D3结合的蛋白也下降，后者可导致继发性甲状旁腺功能亢进，钙磷代谢紊乱，引发肾性骨病。持续的转铁蛋白减少，使糖皮质激素在受治病人体内游离和结合的激素比率改变，导致该药代谢和疗效发生改变。

　　3.高脂血症

　　本病总胆固醇、三酰甘油明显增加，低密度脂蛋白(LDH)、极低密度脂蛋白(VLDH)水平升高。高脂血症与低白蛋白血症有关，LDL/HLDL仅于血清白蛋白低于10～20g/L时才升高。高密度脂蛋白(HDL)正常或下降。LDL/HDL比率升高，使发生动脉硬化性合并症的危险增大，高脂血症与血栓形成及进行性肾小球硬化有关。

　　患者可呈脂质尿，尿中出现双折光的脂肪体，可能为内含胆固醇的上皮细胞或脂肪体管型。

三、肾病综合征的西医治疗措施

　　1.一般对症处理

　　(1)休息与活动：肾病综合征发生时应以卧床休息为主，在一般情况好转后。水肿基本消退后可适度床上及床边活动，以防肢体血管血栓形成。病情基本缓解后可逐步增加活动，缓解病情半年无复发者可考虑增加室内轻工作，尽量避免各种感染。

　　(2)饮食：宜进清淡、易消化食物，每天摄取食盐1～2g，禁用腌制食品，少用味精及食碱。发病的早期、极期，应给予较高的优质蛋白摄入，每天1～1.5g/kg有助于缓解低蛋白血症及所致的并发症。对于慢性非极期肾病综合征，应适当限制蛋白摄入量，每天0.8～1.0g/kg。能量供给每天以30～35kcal/kg体重为宜。严重高脂血症患者应当限制脂类的摄入量，采用少油低胆固醇饮食。同时注意补充铜、铁、锌等微量元素，在激素应用过程中，适当补充维生素及钙剂。

　　2.利尿消肿治疗

　　(1)噻嗪类利尿药：主要作用于髓襻升支厚壁段和远曲小管前段，通过抑制钠和氯的重吸收，增加钾的排泄而利尿。常用氢氯噻嗪25mg，3次/d口服。长期服用应防止低钾、低钠血症。

　　(2)潴钾利尿药：主要作用于远曲小管后段，排钠、排氯，但潴钾，适用于有低钾血症的病人。单独使用时利尿作用不显著，可与噻嗪类利尿药合用。常用氨苯蝶啶50mg，3次/d，或醛固酮拮抗药螺内酯20mg，3次/d。长期服用须防止高钾血症，对肾功能不全病人应慎用。

　　(3)襻利尿药：主要作用于髓襻升支，对钠、氯和钾的重吸收具有强力抑制作用。常用呋塞米(速尿)20～120mg/d，或布美他尼(丁尿胺)1～5mg/d(同等剂量时作用较呋塞米强40倍)，分次口服或静脉注射。在渗透性利尿药物应用后随即给药效果更好。应用襻利尿药时须谨防低钠血症及低钾、低氯血症性碱中毒发生。

　　(4)渗透性利尿药：通过一过性提高血浆胶体渗透压，可使组织中水分回吸收入血，同时造成肾小管内液的高渗状态，减少水、钠的重吸收而利尿。常用不含钠的右旋糖酐40(低分子右旋糖酐)或羟乙基淀粉(706代血浆，分子量均为2.5万～4.5万Da)，250～500ml静脉滴注，隔天1次。随后加用襻利尿药可增强利尿效果。但对少尿(尿量<400ml/d)病人应慎用此类药物，因其易与肾小管分泌的Tamm-Horsfall蛋白和肾小球滤过的白蛋白一起形成管型，阻塞肾小管，并由于其高渗作用导致肾小管上皮细胞变性、坏死，诱发“渗透性肾病”，导致急性肾衰竭。

　　(5)提高血浆胶体渗透压：血浆或人血白蛋白等静脉滴注均可提高血浆胶体渗透压，促进组织中水分回吸收并利尿，如接着立即静脉滴注呋塞米60～120mg(加于葡萄糖溶液中缓慢静脉滴注1h)，能获得良好的利尿效果。当病人低蛋白血症及营养不良严重时亦可考虑应用人血白蛋白。但由于输入的血浆和其制品均将于24～48h内由尿中排出，故血浆制品不可输注过多过频，否则因肾小球高滤过及肾小管高代谢可能造成肾小球脏层及肾小管上皮细胞损伤，轻者影响糖皮质激素疗效，延迟疾病缓解，重者可损害肾功能。对伴有心脏病的病人应慎用此法利尿，以免因血容量急性扩张而诱发心力衰竭。

　　(6)其他：对严重顽固性水肿病人，上述治疗无效者可试用短期血液超滤治疗，实施本疗法能迅速脱水，严重腹水病人还可考虑在严格无菌操作条件下放腹水，体外浓缩后自身静脉回输。

　　对肾病综合征病人利尿治疗的原则是不宜过快过猛，以免造成血容量不足、加重血液高黏倾向，诱发血栓、栓塞并发症。

四、肾病综合征饮食保健方法

　　1)、淮麦粳米粥

　　配方：淮山药100克、小麦100克、粳米5 0克。

　　制作方法：淮山药(鲜)切小丁250克。若无鲜淮山药就将干淮山药用碎粉机打成100目粉末。将小麦、粳米洗净，按常规煮粥方法，将麦米煮开花后，把干淮山药粉100克用水调稀，慢慢倒入粥锅内，边倒边顺一方向搅均，再煮5分钟即可。若用鲜淮山药时，将山药丁、麦、米按常规煮粥方法制作，但一定要水开后再将小麦、粳米、山药丁倒入锅中，常搅动，待米烂汁稠即可食用。每日2～3餐随量食用。

　　功效：养阴清热止渴。

　　按语：但脾肺虚寒、痰湿内盛者不宜食用。

　　2)、麦粳粥

　　配方：麦门冬50克，粳米150克。

　　制作方法：将洗净的麦门冬用烤箱烤干打成100目粉末(用量30克)，鲜品洗净切成细末备用(鲜品量50克)把粳米洗净放入砂锅内，加足水按常规煮粥法，待粥米开花倒入鲜麦门冬末，煮熟后即可。若用麦门冬粉时用清水调成稀糊，待米煮开花时倒入粥内，边倒边顺一方向搅匀，沸后煮几分钟即可，每日2～3餐温食，作为主食。

　　功效：养阴润肺、清心除烦、益肾生津。

　　按语：现代研究表明麦门冬有降低血糖作用，并能促进胰岛细胞恢复。但脾胃虚寒泄泻、痰饮及风寒咳嗽者忌用。

　　3)、地骨皮饭

　　配方：地骨皮1 5克、粳米300克、青蛙280克。

　　制作方法：地骨皮洗净，加水煎成浓汁备用;青蛙宰杀后去皮、内脏，洗净切块备用;粳米按常规煮焖成干饭;炒锅放油煸炒青蛙，放入料酒，倒入地骨皮浓汁焖 热，调入精盐、味精、调料拌匀即可，倒入粳米饭上面再焖5分钟即可食用，将饭与青蛙拌匀作为主食，中晚餐温服。

　　功效：滋阴清热，补虚益损。

　　按语：本饭有补虚而清热之功

　　4)、苦瓜烩瘦肉

　　配方：苦瓜1 50克、精猪瘦肉1 0 0克、盐、味精、菜油适量。

　　制作方法：精猪瘦肉洗净去肥肉筋，切簿片，用水芡粉拌匀，加微盐码味备用;苦瓜洗净切簿皮，炒锅放油把肉片过油五成熟起锅、锅内留底油少许把苦瓜煸炒至七成熟放微盐，把肉片倒入锅内烩炒几下，放入调味料装盘即可。

　　功效：养阴清热、除烦止渴。

　　按语：脾胃虚寒者不宜食用。