2017-07-23 21:11 来源:网友分享
病因
病因不明,原发性IgA肾病,由肾脏本身疾病引起。继发性IgA肾病由肾脏以外的疾病引起,如紫癜性肾炎、HIV感染、血清阴性脊柱关节炎、肿瘤、麻风病、肝脏疾病、家族性IgA肾病等。
多在上呼吸道感染1~3天后出现易反复发作的肉眼血尿,持续数小时至数天后可转为镜下血尿,可伴有腹痛,腰痛,肌肉痛或低热,部分患者在体检时发现尿异常,为无症状性蛋白尿和(或)镜下血尿,少数患者有持续性肉眼血尿和不同程度蛋白尿,可伴有水肿和高血压。
检查
1.免疫学检查
50%的病人血清IgA水平升高。37%~75%病人测到含有IgA的特异性循环免疫复合物。
2.尿液检查
蛋白尿定量和分型对IgA肾病病情判断、估计预后很重要。蛋白尿<1g/24h者常为轻微及病灶性系膜增生为主。中~重度蛋白尿多为弥漫性系膜增生,常伴新月体及肾小球硬化。血尿:尿RBC形态呈多形性,提示血尿来源是肾小球源性。
3.肾功能检查
血肌酐上升到1.5mg/dl(132.6umol/L)多为病情进展。GFR<20ml/min时,病理改变属Ⅲ级以上。
1.尿变色:尿呈浓茶色、洗肉水样、酱油色或浑浊如淘米水时,立即就诊。
2.小便泡沫多,长久不消失:说明尿液中排泄的蛋白质较多。
3.尿量过多或过少:正常人尿量平均为每天1500毫升左右,每天4-8次。如果没有发热、大量出汗、大量饮水等,小便量出现骤减或陡然增多时,就要到医院检查了,看看是不是肾脏病变。
4.夜尿:正常人在60岁以内,一般不应该有经常夜尿,如果年轻人夜尿增加,很可能是肾脏功能不良的早期表现。
5.水肿:早晨起床后眼皮或脸部水肿,午后消退,劳累后加重,休息后减轻。严重水肿会出现在双脚踝内侧、双下肢、腰骶部等。
6.腰痛:无明确原因的腰背酸痛,应检查肾脏、脊椎及腰背部肌肉等。
7.男性可能有功能性障碍方面的表现(遗精、滑精、不孕)。
世界各地报导的发病率有很大差别,似以西太平洋地区为最高。日本报导占活检证实的肾小球疾病的50%,而欧洲约为10%~30%,美国则不到2%。我国各地报导也不尽相同,约在20%~30%左右。这种差别显然也受到各地肾活检指征和尿液普查的影响,例如英国一般报导在5%左右,然而苏格兰地区,一组无症状血尿活检中则达到37%。本病以男性为多见,男女比例约为2∶1。
种族间存在着差别,例如美国新墨西哥地区印弟安人中占35%,黑人中却十分罕见。虽然发现黑人中IgA2m(1)明显低于白人,但未能证明这与发病率低有肯定关系。自1978年以来,有一些报导提示本病有家族中高发倾向,提示至少在某些IgA肾病病人中存在着基因的易感性。HLA分析发现与Bw35和DR4有关。最近的一组因IgA引起的终末期肾衰中的分析提示B27和DR1频度增高而DR2频度下降。
迄今为止,本病尚无满意的治疗方案。对本病伴有进行性肾功能减退者使用肾上腺皮质激素伴或不伴免疫抑制剂的结果并不一致。最近的资料提示对蛋白尿超过1g/d者,施以隔日用药的肾上腺皮质激素对蛋白尿的改善有益。对有IgA沉积的微小病变肾病则有可能缓解蛋白尿。合并使用环磷酰胺、潘生丁和华福林可减轻蛋白尿而对肾小球滤过率无影响;合并使用环孢素A也可减少蛋白尿,然也降低肌酐清除率。苯妥英钠、抗血小板药物、色苷酸二钠、二苯基海因等药物的疗效不肯定。虽有报导尿激酶可有保护肾小球滤过率的作用,但远不能定论。反复发作扁桃体炎者,扁桃体切除可能是有益的;抗生素预防和治疗感染对一些以急性肾炎综合征和急性肾衰为表现者可能有帮助。一个较小系列观察发现使用鱼油制剂具有减少蛋白尿和增加肾小球滤过率的作用。严重IgA肾病(肾小球滤过率每月下降2~4ml/min)使用大剂量免疫球蛋白静脉滴入期间,可停止肾小球滤过率下降,改善血尿和蛋白尿,可是停药后常复发。对有高血压和重度蛋白尿的病例,使用转换酶抑制剂可减慢肾小球滤过率下降速率和减少蛋白尿,所以在重症IgA肾病中,转换酶抑制剂是首选降压药。对血压正常者转换抑制剂能否有效尚不清楚。
终末期IgA肾病者接受肾移植后,移植肾很快发生系膜区IgA沉积;若供肾者有亚临床IgA肾病,植入非IgA肾病尿毒症者后,供肾系膜区IgA沉积物常迅速消失。移植肾伴复发性IgA肾病并不必然发生进行性肾衰,然而肾移植后所施免疫抑制治疗,包括环孢素A也并不能阻止其发展。对尸体肾移植而言、1年和3年移植肾存活率可达87%和77%,然而个别有抗HLA抗原的IgA抗体的IgA肾移植者,2年移植肾存活率可达100%,有理由认为这些抗HLA抗原的抗体对增加移植肾存活率起了有益的作用。
温馨提示:
忌油炸及辛辣刺激食物,辛辣食物如辣椒、洋葱、 生蒜、胡椒粉等。
肾病综合症简称肾病,是以肾小球基底膜通透性增高为主的症侯群,可由多种病因引起,其临床特征为大量蛋白尿、低蛋白血症、高胆固醇血症及全身水肿。本病在小儿肾脏疾病中较为常见,分原发性肾病综合征和继发性肾病综合征两大类。原发性肾病综合征又可分为单纯性肾病和肾炎性肾病、先天性肾病三型。小儿以单纯性肾病最为多见,约占儿童肾病综合征中的80%以上,此型发病年龄多在2-7岁更多>>