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肢端肥大疾病的手术切除方法肢端肥大疾病的药物治疗方法

2017-07-09 14:23 来源：网友分享

一、肢端肥大症的问诊要点

　　（1）身高：是否在青少年时期出现身高与体重快速增加，远超同龄人，并了解其出生身长、父母的身高、营养状况等。

　　（2）肢端肥大：是否出现特征性的面容改变、手足增大等。

　　（3）并发症情况：

　　常合并胰岛素抵抗、糖耐量减低、糖尿病及其急性或慢性并发症，询问是否存在多饮、多尿、多食、消瘦、食欲减退、乏力等。

　　心脑血管系统：常合并高血压、心肌肥厚、心脏扩大、心律不齐、心功能减退、动脉粥样硬化、冠心病、脑梗死和脑出血等，询问是否有相关病史，是否有胸闷、气促、心悸、下肢水肿、头晕等不适症状。

　　呼吸系统：常合并通气障碍、喘鸣、打鼾和睡眠呼吸暂停、呼吸道感染，询问是否存在相关症状。

　　运动系统：常合并滑膜组织和关节软骨增生、肥大性骨关节病、髋和膝关节功能受损，询问有无关节疼痛及活动受限。

　　肿瘤：结肠息肉、结肠癌、甲状腺癌、肺癌等疾病发生率可能增加，询问有无相关病史及症状。

二、肢端肥大疾病的诊断检查

　　1．血清GH水平的测定

　　2．口服葡萄糖抑制试验

　　病情活动期的肢大患者血清GH持续升高且不被高血糖所抑制。因此肢大患者的诊断，不仅要看空腹或随机的GH水平，主要是通过用葡萄糖负荷后观察血清 GH是否被抑制到正常来判断。空腹或随机血清GH＜2.5μg/L时可判断为GH正常；若≥2.5μg/L时需要进行口服葡萄糖耐量试验（OGTT）确定诊断。通常使用口服75g葡萄糖进行OGTT，分别在0、30、60、90及120 min分别取血测定血糖及GH，如果OGTT试验中GH谷值＜1μg/L，判断为被正常抑制。

　　3．血清IGF-1的测定

　　GH的作用主要经IGF-1介导来完成，血清IGF-1水平与肢大患者病情活动的相关性较血清GH更密切。活动期肢大患者血清IGF-1水平升高。由于IGF-1水平的正常范围与年龄和性别显著相关，因此测定结果应与年龄和性别相匹配的正常值范围（正常均值±２个标准差）对照。

　　4．影像学检查

　　头颅MRI和CT扫描可了解垂体GH腺瘤大小和腺瘤与邻近组织关系。首选MRI检查，在MRI有禁忌情况下建议行CT检查。高分辨薄分层、增强扫描及动态增强MRI扫描等技术可提高垂体微腺瘤的检出率。对大腺瘤采用这些技术可了解腺瘤有无侵袭性生长，是否压迫和累及视交叉（鞍旁或鞍下等）。

三、肢端肥大疾病的手术切除方法

　　治疗目的是使GH浓度尽快恢复正常，缩小或稳定GH瘤体积，维持下丘脑、垂体的功能正常。手术、放射治疗和药物治疗都是达到上述治疗目标可以选择的方法。治疗目标：（1）使IGF-1水平下降至与年龄和性别相匹配的正常范围内；（2）将随机血清生长激素水平控制在<1.0μg/L。

　　1．手术切除

　　手术切除肿瘤是垂体GH腺瘤的首选治疗方法，手术治疗迅速，效果明显，较彻底，有可能痊愈。目前多用经鼻蝶窦显微外科的方法切除垂体肿瘤。术前准备至关重要，否则易导致术中和术后并发症，而影响其疗效。

　　（1）对垂体微腺瘤、未侵犯周围结构的垂体大腺瘤的患者推荐手术治疗作为首选方案。对于有肿瘤压迫症状与体征的垂体大腺瘤患者，亦推荐手术治疗。对于那些外科手术治愈希望不大、又不伴随局部结构压迫的垂体大腺瘤患者，仍可行手术进行瘤块切除来改善后续药物治疗或放射治疗的反应性。不建议术前应用药物治疗来提高手术切除疗效。

　　（2）术前评估：是否有垂体功能减退，行相应激素替代治疗，并控制血糖、血压。

　　（3）术后评估：术后第一天的GH水平小于2 ng/mL与长期缓解相关。术后12周复查血清IGF-I水平、再行OGTT试验，若IGF-I水平恢复正常水平，糖负荷后GH<1 ng/mL则提示术后缓解，行MRI扫描以便评估是否有肿瘤残留。术后6至12周内应重复进行垂体激素测试，评估垂体功能及确定激素替代疗法的需要量。