地中海贫血严重吗 地中海贫血的饮食禁忌有哪些

一、地中海贫血严重不严重

　　地中海贫血又称为海洋性贫血，一般可以分为轻、中、重度贫血，一般来说轻度的地贫只需要在平时注意一下饮食就可以，重度的地贫非常严重，甚至会危及生命安全，地中海贫血严重吗？非常严重可防难治。

　　地中海贫血是一种遗传疾病，重度的地贫有可能危及患者的生命安全，目前来说对于重度地贫还没有什么特效药能够治愈，只能是采取输血的方式维持。

　　重度地中海贫血要想治愈必须采取造血干细胞移植，但是这种治疗方法花费比较大，而且危险性也非常高，如果可以成功的话可以使得地贫患者摆脱对于输血以及除铁机的依赖，如果不能采取造血干细胞移植就只能是通过输血以及除铁剂维持生命，即使是这样，铁也会越来越多的沉积在肝脏、脾脏等部位，长此以往会引起这些器官的衰竭从而导致死亡，同时造血干细胞移植也具有非常大的危险性，所以说重度地中海贫血是一种非常严重的疾病，很可能会夺走患者的生命。

　　地中海贫血是一种遗传性疾病，具有非常强的遗传特点，是最常见的不完全显性的慢性溶血性贫血病。这种疾病是由于合成血红蛋白的珠蛋白链减少或缺失导致血红蛋白结构异常，含有异常血红蛋白的红细胞出现变形性大大降低，寿命缩短，可以提前被人体的肝脾等破坏，从而导致了贫血甚至发育等异常，所以医学上将这种疾病称为溶血性贫血。

　　地中海贫血是一种目前来将很难治愈的疾病，但是这种疾病能够被积极的预防，也就是说可以通过婚前检查以及孕期筛查检查出重度地贫的胎儿及时的进行避免地贫缺陷儿的出生。

二、地中海贫血有什么饮食禁忌

　　一、饮食适宜：1.宜吃含有珠蛋白丰富的食物；2.宜吃含有铁元素丰富的食物；3.宜吃含有维生素C丰富的食物。

　　二、宜吃食物宜吃理由食用建议

　　蟹肉。含有丰富的蛋白质，特别是珠蛋白，有利于增加珠蛋白合成的原料，改善地中海贫血的症状。100g与鸡蛋、番茄同炒。

　　鱼肉。蛋白质丰富，且含有高铁元素以及钙元素。可改善贫血 的症状。500g清汤炖食，补钙又补蛋白。

　　西红柿。维生素C具有促进铁元素的吸收，有利于血红蛋白的合成。2-3个，直接生吃。

　　三、饮食禁忌：1.忌吃碳酸型的饮料；2.忌吃味厚的食物。

　　四、忌吃食物忌吃理由忌吃建议

　　可乐。属于碳酸型的饮料，可带走身体大量的钙、铁元素，不利于贫血的矫正。换吃弱碱性的饮料。

　　腌制蔬菜。含有亚硝酸盐，可讲可溶性的铁元素沉淀下来，影响吸收。换吃新鲜蔬菜。

　　啤酒。含有酒精以及碳酸饮料，不宜多吃。可吃无碳酸的饮料。

　　咸鱼。属于厚味的食物，不适宜本病多吃，可造成抵抗力的下降。换吃淡水新鲜鱼。

三、怎么检查地中海贫血

　　1.β珠蛋白生成障碍性贫血（地中海贫血）

　　（1）重型 外周血象呈小细胞低色素性贫血，红细胞大小不等，中央浅染区扩大，出现异形、靶形、碎片红细胞和有核红细胞、点彩红细胞、嗜多染性红细胞、豪-周氏小体等；网织红细胞正常或增高。骨髓象呈红细胞系统增生明显活跃，以中、晚幼红细胞占多数，成熟红细胞改变与外周血相同。红细胞渗透脆性明显减低。HbF含量明显增高，大多>0.40，这是诊断重型β地贫的重要依据。颅骨X线片可见颅骨内外板变薄，板障增宽，在骨皮质间出现垂直短发样骨刺。

　　（2）轻型 成熟红细胞有轻度形态改变，红细胞渗透脆胜正常或减低，血红蛋白电泳显示HbA2含量增高（0.035～0.060），这是本型的特点。HbF含量正常。

　　（3）中间型 外周血象和骨髓象的改变如重型，红细胞渗透脆性减低，HbF含量为0.40～0.80,HbA2含量正常或增高。

　　2.α珠蛋白生成障碍性贫血（地中海贫血）

　　（1）静止型 红细胞形态正常，出生时脐带血中Hb Bart's含量为0.01～0.02，但3个月后即消失。

　　（2）轻型 红细胞形态有轻度改变，如大小不等、中央浅染、异形等；红纽胞渗透脆性降低；变性珠蛋白小体阳性；HbA2和HbF含量正常或稍低。患儿脐血Hb Bart's含量为0.034～0.140，于生后6个月时完全消失。

　　（3）中间型 外周血象和骨髓象的改变类似重型β地贫；红细胞渗透脆性减低；变性珠蛋白小体阳性；HbA2及HbF含量正常。出生时血液中含有约0. 25Hb Bart's及少量HbH；随年龄增长，HbH逐渐取代HbBart's，其含量为0.024～0.44。包涵体生成试验阳性。

　　（4）重型 外周血成熟红细胞形态改变如重型β地贫，有核红细胞计数和网织红细胞计数明显增高。血红蛋白中几乎全是Hb Bart's，或同时有少量HbH，无HbA、HbA2和HbF。

四、地中海贫血的治疗方法是什么

　　轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。输血和去铁治疗，在目前仍是重要治疗方法之一。

　　1.一般治疗。注意休息和营养，积极预防感染。适当补充叶酸和维生素B12。

　　2.红细胞输注。输血是治疗本病的主要措施，最好输入洗涤红细胞，以避免输血反应。少量输注法仅适用于中间型α和β地贫，不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血，以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是：先反复输注浓缩红细胞，使患儿血红蛋白含量达120～150g/L；然后每隔2～4周输注浓缩红细胞10～15ml/kg，使血红蛋白含量维持在90～105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症，故应同时给予铁螯合剂治疗。

　　3.铁螯合剂。常用去铁胺，可以增加铁从尿液和粪便排出，但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞1年或10～20单位后进行铁负荷评估，如有铁超负荷则开始应用铁螯合剂。去铁胺，每晚1次连续皮下注射12小时，或加入等渗葡萄糖液中静滴8～12小时；每周5～7天，长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。去铁胺副作用不大，偶见过敏反应，长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍，剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素C与螯合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用。

　　4.脾切除。脾切除对血红蛋白H病和中间型β地贫的疗效较好，对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱，应在5～6岁以后施行并严格掌握适应证。

　　5.造血干细胞移植异基因。造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有HLA相配的造血干细胞供者，应作为治疗重型β地贫的首选方法。

　　6.基因活化治疗。应用化学药物可增加γ基因表达或减少α基因表达，以改善β地贫的症状，已用于临床的药物有羟（经）基脲、5-氮杂胞苷（5～AZC）、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等，目前正在研究中。