2017-09-06 07:51 来源:网友分享
肛门闭锁症又称无肛症,或肛门直肠异常。肛门闭锁症是新生儿比较常见的先天性疾病,约3000个新生儿有一例。在胚胎时期泌尿生殖及直肠系统都由共泄腔(cloaca)发展形成。于胚胎第五周起共泄腔中隔(urorectal septum)逐渐形成,而在第九周时,泌尿生殖系和直肠即完全分开。如果在上述演变过程中发生进展中止,则肛门直肠无法下降到正常的位置,造成直肠盲端或者肛门盲端合并有泌尿生殖道或肠道廔管。
由于原始肛发育障碍,未向内凹入形成肛管。直肠发育基本正常,其盲端在尿道球海绵肌边缘,或阴道下端附近,耻骨直肠肌包绕直肠远端。会阴往往发育不良,呈平坦状,肛区为完整皮肤覆盖。可合并尿道球部、阴道下段或前庭瘘管。患儿出生后无胎粪排出,很快出现呕吐、腹胀等胃肠梗阻症状,局部检查,会阴中央呈平坦状,肛区部分为皮肤覆盖。部分病例有一色素沉着明显的小凹,并有放射皱纹,刺激该处可见环肌收缩反应。婴儿哭闹或屏气时,会阴中央有突起,手指置于该区可有冲击感,将婴儿置于臀高头低位在肛门部叩诊为鼓音。
一、检查病人的肛门会阴处可看出没有肛门开囗或者有小于正常的开囗位于会阴、阴道或前庭(vestibulum)。没有廔管和体外相通的病人则会有较明显肠阻塞的现象。
二、部份没有瘘管的病人需于出生后24小时照"倒立姿势"的腹部X光片。如见充气之直肠盲端位于耻骨尾骨连线(相当于耻骨直肠肌之位置)之远端,属于低位型肛门闭锁症。如充气之直肠盲端位于耻骨尾骨连线之近端则为高位型肛门闭锁。
三、以逆行性膀胱尿道造影术或以显影剂注入直肠盲端,可以检查是否有瘘管和泌尿系统相通。此外,如于尿液中或于阴道中发现有胎便亦表示有瘘管存在。
四、出生后无胎粪排出,肛区为皮肤覆盖,哭闹时肛区有冲击感。倒置位X线侧位片上,直肠末端正位于耻尾线或其稍下方,超声波、穿刺法测得直肠盲端距肛区皮肤1.5cm左右。临床上主要是手术治疗。
确诊后应及早行手术治疗,一般施行会阴肛门成形术,也可采用骶会阴肛门成形术。
1.切口
在会阴中央或可激发环形收缩区的中间,做X形切口,长约1.5cm。切开皮肤,翻开4个皮瓣,其下方可见环形外括约肌纤维。
2.寻找游离直肠盲端
用蚁式血管钳经括约肌中间向深层钝性分离软组织,可找到呈蓝色的直肠盲端,在盲端肌层穿2根粗丝线作牵引。因直肠盲端正位于耻骨直肠肌环内,因此应紧贴肠壁向上分离。游离盲端约3cm,使直肠能松弛地拉至肛门口。游离直肠一定要有足够的长度,如不充分游离而勉强拉下缝合,术后极容易发生肠壁回缩,造成瘢痕性狭窄。分离时还应避免损伤尿道、阴道和直肠壁。
3.切开直肠
在直肠盲端作十字形切口切开,用吸引器吸尽胎粪,或让其自然流出拭净。注意保护创面,尽量避免污染。如发生污染,应仔细用生理盐水冲洗。
4.吻合固定
将直肠盲端与周围软组织固定数针,用细丝线或肠线间断缝合肠壁与肛周皮肤8~12针。注意肠壁与皮肤瓣应交叉对合,使愈合后瘢痕不在一个平面上。术后10天左右开始扩肛,防止肛门狭窄。
护士必须熟悉新生儿的生理特点,了解术中、术后可能发生的并发症,才能做到术前充分准备、术中准确配合及术后正确处理。术前、术中、术后观察病情及护理不当易发生并发症或死亡,故高质量的围手术期护理是手术成功的重要保证。术后的出院指导也同样重要。
①饮食:指导患儿父母掌握喂养要领,根据患儿的具体情况做到少量多餐的喂养;尽量给予母乳喂养或用蔼尔舒喂养。
②扩肛:术后14d开始扩肛,向患儿家属传授方法要领,患儿平卧,戴手套后先按摩肛门5min,然后手指涂石蜡油插入肛门超过吻合口,向上下左右各按5分钟,最开始用小指,而后依次使用食指和中指,然后使用扩肛器从小号依次过度到大号;前三月每天一次,以后根据复诊情况遵医嘱调整。操作时动作要轻柔,切勿粗暴,告诉家属,如在扩肛时患儿出现剧痛,脸色苍白、出汗、出血等现象,应停止扩肛。
③定期复查:告诉家长定期复查的重要性,让家长在术后1月,3月,半年,一年和两年时携患儿来门诊复查;遇有腹胀、便秘、呕吐等异常情况随时来院就诊。
温馨提示:
本病应早期发现早期诊断早期治疗,防止并发症的发生。