紫癜性肾病的症状是什么 如何治疗紫癜性肾病_

2017-01-27 12:12 来源:网友分享

一、紫癜性肾病的症状

  1.肾外表现

  (1)皮肤紫癜:本病临床诊断的主要依据之一是绝大多数患者以皮肤紫癜为首发症状。皮肤紫癜常发生在四肢远端伸侧、臀部及下腹部,多呈对称性分布,皮损大小不等,为出血性斑点,稍突出皮肤,可融合成片,有痒感,不痛,可有一次至多次复发,也可分批出现,1~2周后逐渐消退,也有4~6周延缓消退者。有时也可分批出现荨麻疹及出血性斑丘疹、血管神经性水肿等症状。

  (2)关节症状:1/2~2/3的患者有关节症状,多发生在较大关节,如膝、踝关节,其次为腕和手指关节,常表现为关节周围触痛和肿胀,但无红、热,不发生畸形。

  (3)消化系统症状:约2/3患者有胃肠道症状,以腹部不定位绞痛为多见。体检腹部有压痛,一般无腹肌紧张或反跳痛,伴有恶心、呕吐,常有胃肠道出血,肠段水肿、出血或僵硬,可形成肠套叠,肠穿孔,临床表现为呕血或黑便。也有合并胰腺炎的报道。

  (4)其他表现:有上呼吸道感染史者可有头痛、低热、全身不适。偶尔发生鼻出血或咯血,神经系统受累表现为头痛、行为异常及抽搐等。少数病人有心肌炎表现。

  2.肾内表现 过敏性紫癜的肾脏受累率极高,本病即便尿液检查正常的患者,作肾组织学检查均发现肾小球炎症病变。肾脏症状可见于疾病的任何时期,但以紫癜发生后4周内多见,也可出现稍晚,甚至在发病后数月至2年以上才出现。偶有少数患者,先有镜下血尿,以后才出现皮疹等症状。肾脏受累的严重程度与皮肤、关节、胃肠道受累的程度无明显相关性。

二、紫癜性肾病 的诊断

  1.急性肾炎 该病与紫癜肾炎不同的是血清C3多数下降;无皮疹、关节炎及肠绞痛表现;皮肤活检及肾活检有助鉴别。

  2.狼疮性肾炎 狼疮肾炎的皮疹有特征性蝶形红斑或盘状红斑,多为充血性红斑;狼疮除关节、皮疹、腹及肾表现外,尚有多系统损害包括光过敏、口腔溃疡、浆膜炎、神经系统表现、血液系统检查异常,免疫学检查示血清C3下降,抗dsDNA阳性,抗Smith抗体阳性,抗核抗体阳性;皮肤活检:狼疮带阳性;肾活检:狼疮肾有V型病理改变,肾小球毛细血管壁“白金耳”样改变,免疫荧光示“满堂亮”,IgG、IgM、IgA、C3共同沉积,以IgG、IgM为主。

  3.原发性小血管炎(微型多动脉炎、韦格内肉芽肿) 临床表现除有皮疹、肾损害外,上呼吸道、肺部表现多见。皮肤或结节活检显示血管壁内皮细胞肿胀、增生、中层纤维素坏死伴炎性细胞浸润、水肿。有时伴大量淋巴细胞、单核细胞、多核巨细胞及中性粒细胞浸润,甚至形成肉芽肿病变。无免疫球蛋白沉着,免疫荧光阴性。肾活检:肾小球节段坏死伴周围炎性细胞浸润,甚至肉芽肿形成,可伴新月体,免疫荧光多数阴性,有时表现为坏死性小动脉炎。血液中可查到抗白细胞胞浆抗原自身抗体(ANCA),微型多动脉炎以核周型PANCA为主,靶抗原为髓过氧化物酶(MPO)。韦格内肉芽肿以胞质型C-ANCA为主,靶抗原为蛋白酶3(PR3)。

三、紫癜性肾病 的治疗

  1.一般治疗 急性期或发作期应注意休息、保暖。在有明确的感染或感染灶时选用敏感的抗菌药物,但应尽量避免盲目地预防性使用抗菌药物。尤其是肾毒性药物。积极寻找并去除可能的过敏原,如药物、食物或其他物质过敏所致者应立即停用。重视对症治疗,服用维生素C及维生素P可改善毛细血管壁的脆性。

  2.抗组胺药物 常用药物如氯苯那敏、阿司咪唑(息斯敏)、赛庚啶等。亦可用10%葡萄糖酸钙10ml静脉注射,2次/d,连用7~10天。或用盐酸普鲁卡因50~100mg加入5%葡萄糖水250~500ml中静滴,1~2次/d,10~14天为一疗程。

  3.止血药 无明显大出血者一般不用止血药。如出现严重咯血、消化道大出血,可选用酚磺乙胺(止血敏)或卡巴克络(安络血)。

  4.皮质类激素 由于过敏性紫癜肾炎是一与免疫反应有关的疾病,与机体本身的高敏状态有关,故肾上腺皮质激素和免疫抑制剂相继应用于临床。糖皮质激素对控制皮疹、胃肠道症状、关节肿痛肯定有效,但对肾脏受累一般认为无效。但也有报道于肾受累之前给予皮质激素可减少及减轻肾受累。近年来对皮质激素在过敏性紫癜肾炎中的应用有新的不同看法,认为临床表现为肾炎综合征、肾病综合征,伴或不伴肾功能损害,病理呈弥漫性增殖性改变者可用激素。

四、紫癜性肾病 的检查

  实验室检查:

  1.血常规检查 血小板、出血时间、凝血时间、血块回缩时间和凝血酶原时间正常。出血严重者可伴贫血。

  2.免疫学检查 血清IgA升高,IgG、IgM正常。多在起病后2周IgA开始升 高。C3、C4、CH50多数正常或增加。白细胞介素6(IL-6)及肿瘤坏死因子(TNF-a)升高。

  3.肾功能 血尿素氮、肌酐可升高,肌酐清除率可下降。

  4.尿检查 可见血尿、蛋白尿和管型尿。

  其他辅助检查:

  肾活检检查:过敏性紫癜肾炎主要的病变是肾小球系膜细胞增殖,常伴有不同程度的内皮细胞和上皮细胞增殖。上皮细胞增殖处常与球囊粘连,并形成小新月体,被累及的肾小球多在50%以下,尽管一些很轻的局灶性病变,也可有新月体形成。因此,多数学者认为新月体形成是其突出的病理表现。

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疾病百科| 肾病

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