全身黏液性水肿很痛苦 我们要怎么护理呢

一、全身黏液性水肿的概述

　　全身黏液性水肿（generalized myxedema）以皮肤内散在或弥漫性黏蛋白沉积和显微镜下胶原破碎为特征的代谢障碍性疾病。黏蛋白存在于基质内，由蛋白多糖和氨基葡萄糖多糖组成这些由成纤维细胞产生的酸性黏多糖具有很强的吸湿性能够结合其自身体积1000倍的水分，对保持真皮的水分至关重要，并维持真皮的体积和质地。正常情况下，属硫酸黏多糖的硫酸软骨素和肝素是基本的真皮黏蛋白。在某些疾病时，成纤维细胞产生大量异常的酸性黏多糖通常为透明质酸，这些酸性黏多糖（黏蛋白）在真皮内大量积聚，形成各种黏液状态的疾病可通过胶铁、阿新蓝的甲苯胺蓝等特殊染色予以证实。 用透明质酸酶进行组织培养后染色消失可以确定黏蛋白的存在。 因为黏蛋白中所含水分，在操作过程中丢失而在常规的HE染色下看不见，所以当胶原束出现大的间隙时考虑可能有黏蛋白增多。

二、全身黏液性水肿的临床表现是什么

　　1.呆小病（克汀病） 出生后数周内出现症状。表现为基础代谢率低，少活动，怕冷食欲不振，反应迟钝，体温低于正常。体格发育迟缓，呈不均匀性矮小，智力发育落后，睑宽，两眼距增宽，鼻梁塌陷扁平，唇厚舌大，眼睑肿胀头发粗而脆，皮肤蜡黄干燥脱屑，呈非凹陷性水肿颈短，腹膨胀，四肢粗短肌张力降低，哭声嘶哑。
　　2.幼年黏液水肿 临床表现随发病年龄而异。幼小儿童发病者大致与呆小病相似而较轻。较大儿童或青春期发病者，大多与成人黏液水肿相似，但伴有不同程度的生长阻滞。
　　3.成人黏液性水肿 出汗减少怕冷，疲困，胃口欠佳，体重增加，智力减退，体温低，面部表情淡漠，面颊及眼睑水肿面色苍白贫血皮肤呈象牙色，干燥粗糙，脱屑而增厚，尤以手臂、大腿明显，有非凹陷黏液水肿，眉毛外侧脱落稀疏而细，腋毛和阴毛脱落，指甲生长缓慢易脆并见纵横条纹，牙齿稀疏易碎，可出现肌肉松弛无力心动过缓，心脏扩大，心包积液，严重者可致昏迷。

三、全身黏液性水肿的治疗

　　1.损害内注射曲安奈德（去炎松）疗法 将去炎松混悬液用生理盐水稀释为5mg/ml的溶液损害内注射，每部位注入1ml，一次总量不超过40mg，每3～4周1次；亦有主张去炎松混悬液与等量透明质酸酶（1500U/ml生理盐水）损害内注射可使损害完全消退，但停药数月，常复发，复发病例再用此疗法仍有效。
　　2.抗肿瘤药物疗法
　　（1）苯丁酸氮芥（CB1248），每天0.1～0.3mg/kg，分2～4次服，总量400～500mg；
　　（2）环磷酰胺开始服200mg/d，渐减至50mg/d，总量约8g。
　　3.中药法宜健脾除湿活血化瘀方用健脾除湿合活血化瘀汤加减。
　　应用于甲状腺粉（片）或左甲状腺素钠（L-甲状腺素）或碘赛罗宁（L-三碘甲状腺氨酸）均有显著疗效。宜先从小剂量开始，逐渐加至耐受量。

四、全身黏液性水肿的护理

　　膳食调配，宜选食物：因缺碘引起的甲减，需选用适量海带、紫菜，可用碘盐、碘酱油、碘蛋和面包加碘。炒菜时要注意，碘盐木宜放入沸油中，以免碘挥发而降低碘浓度。蛋白质补充可选用蛋类、乳类、各种肉类、鱼类；植物蛋白可互补，如各种豆制品、黄豆等。供给动物肝脏可纠正贫血，还要保证供给各种蔬菜及新鲜水果。
　　忌选食物：忌各种生甲状腺肿物质，如卷心菜、白菜、油菜、木薯、核桃等；忌富含胆固醇的食物，如奶油、动物脑及内脏等。限用高脂肪类食品，如食油、花生米、核桃仁、杏仁、芝麻酱、火腿、五花肉、甘乳酪等。
　　对于粘液性水肿的预防是极其重要的，减少发病率和减少家庭负担，于国于民都是利大于弊的，所以，每一位有甲低的患者都应该牢记于心，较少发病，拥有健康的身体。