2016-11-28 10:31 来源:网友分享
MCN发病年龄以儿童和青少年多见,常发生于1~6岁儿童,高峰在2岁。本病约占5岁以下儿童原发肾病综合征病因的90%,占成人原发性肾病综合征的10%~30%,MCN发病率随年龄增加而降低,但到老年略有上升。
MCN可分为原发性和继发性两类,原发性病因未明。继发性病因包括有药物相关性:非甾体类消炎药、抗生素(利福平、氨苄西林、头孢克肟等)、干扰素,金、锂制剂,甲巯咪唑、依那普利等;感染相关性;HIV、格林-巴利(Guillain-Barre)综合征、梅毒、寄生虫(如血吸虫)等;肿瘤相关性;霍奇金病、非霍金奇病、实体瘤、嗜酸细胞性淋巴瘤(kumara病);过敏相关性:食物、花粉、尘土、昆虫叮咬等;家族性微小病变型肾病;仅有少数家族聚集的报道,致病基因尚未明确。
1、限制食盐:应根据病人水肿程度而定,高度水肿者忌盐,水肿减轻而未尽者低盐(每日3克左右),至水肿退尽血浆蛋白恢复接近正常时,可以给普通饮食。
2、蛋白质摄入量:肾病综合征有大量蛋白尿排出,低蛋白血症常使胶体渗透压下降,从而使水肿顽固难消,机体抵抗力也随之下降,故在肾病综合征的早期,无肾功能衰竭的情况下,应保证成人每时每刻人每日约0.7~1.0克/公斤体重蛋白质摄入,有助于缓解低蛋白血症及随之引起的并发症。
3、脂肪:肾病综合征病人常伴有高脂血症。轻微病变型病人因短期内就可好转,故脂肪摄入不受限制;对膜性肾病等难治性肾病综合征病人,长期高脂血症可引起动脉硬化,因此,应限制蹄髈、肥肉及富含动物脂肪的食物。
4、维生素、钙及微量元素的摄入:在肾病综合征病人中由于肾小球基膜通透性增加,其尿中除丢失蛋白以外,同时可丢失与蛋白结合的某些元素及激素,可间接造成缺钙、镁、锌等,对此可用药物或食物补给。
1.水肿
明显水肿常为起病首要表现,患儿多为颜面水肿,成人则下肢水肿明显,阴囊水肿、胸腔积水、腹水现象也常见。出现大量腹水或肺水肿时,病人可出现呼吸困难和呼吸窘迫等症状。
2.蛋白尿
大量蛋白尿,常可为高选择性蛋白尿,以白蛋白为主,尿蛋白每天可多达10g以上。
3.低蛋白血症
血浆白蛋白常明显下降,个别病人(常见儿童)可达10g/L以下,低蛋白血症与蛋白丢失量密切相关。
4.高血脂
MCN病人可出现脂质代谢紊乱,血浆胆固醇及三酰甘油明显升高,血清可呈乳糜色,伴随高脂血症的病人往往有脂质尿。
5.血压改变
明显的低蛋白血症、有效循环血容量降低的病人可出现直立性低血压、脉搏细弱等,同时,部分病人可出现暂时性高血压。
6.血尿
约20%病人可出现镜下血尿。
7.肾脏功能改变
病人肾功能多正常,少数病人因水肿明显时可伴有肾前性氮质血症,个别病人无明显诱因可出现较严重的急性肾衰竭,称之为特发性急性肾衰竭。
MCN是病理学诊断。MCN常有典型肾病综合征的临床表现,即大量尿蛋白(≥3.5g/d),低蛋白血症(≤30g/L),常有高度水肿和高脂血症。病理特点有:光镜下肾小球基本正常,近曲小管上皮细胞可见脂肪变性;免疫病理检查阴性;电镜下有广泛的肾小球脏层上皮细胞足突消失,肾小球内无电子致密物沉积为主要诊断依据。
MCN病人、特别是成人MCN病人务必仔细寻找和排除如药物性、肿瘤性、感染性和过敏性等原因造成的继发性微小病变型肾病,才能诊断为原发性MCN。
MCN的明确诊断有赖于肾活检标本的病理诊断。依据病人临床表现及实验室检查(包括肾病理)结果,MCN诊断并不困难。儿童肾病综合征病人可不首先进行肾活检,即按MCN进行糖皮质激素正规治疗,但对于糖皮质激素抵抗、依赖等则应进行肾活检。在成人肾病综合征,MCN并不是主要的病理类型,依据临床表现无法判断为MCN,进行肾活检是必要的。
温馨提示:
忌油炸及辛辣刺激食物,辛辣食物如辣椒、洋葱、 生蒜、胡椒粉等。
肾病综合症简称肾病,是以肾小球基底膜通透性增高为主的症侯群,可由多种病因引起,其临床特征为大量蛋白尿、低蛋白血症、高胆固醇血症及全身水肿。本病在小儿肾脏疾病中较为常见,分原发性肾病综合征和继发性肾病综合征两大类。原发性肾病综合征又可分为单纯性肾病和肾炎性肾病、先天性肾病三型。小儿以单纯性肾病最为多见,约占儿童肾病综合征中的80%以上,此型发病年龄多在2-7岁更多>>