2017-01-25 06:58 来源:网友分享
先天性脊柱侧凸的病因
从脊柱发育的胚胎学来看,自妊娠第4周开始,胚胎的生骨节和生肌节开始白两侧向内折叠在脊索背侧的神经外胚层周罔,并在中线融合形成椎弓和棘凸,外胚层则依次形成脊髓,残余的脊索则保留在椎间盘的髓核中。在冠状位上,上位生肌节的下l/3和下位生肌节的上2/3形成椎体,在相邻的椎体之间,节间血管和神经分布于上下椎体,越过椎体中间部分。在胚胎发育过程中,无论是上述任何组成部分的移位、分节或融合发生异常,都会引起脊柱不同类型的先天性畸形,这种畸形可以发生在出生时,也可能发生在脊柱以后的发育过程中。按发病原因/不同先天性脊柱畸形可以分为以下五型:1.结构形成不全。2.分节不全。3.结构形成不全合并分节不全。4.椎弓融合不全。5.上述多种因素综合作用。
先天性脊柱侧凸的并发症
先天性脊柱侧凸患者会并发许多其他畸形,其中发生比例最高的是泌尿生殖系统的异常,如单肾,双输尿管,交叉肾异位,尿路梗阻等等。除此之外还往往伴有许多其他异常,如先天性心脏病,Spregel’s畸形,KlippellFeil畸形,Goldenhar综合症,全骶骨或半骶骨发育不全,肛门闭锁等。
还有不少患者合并有脊髓异常,其中脊髓纵裂,脊髓栓系综合症是最常见的。因此对于先天性脊柱侧凸患者应全面检查,作出正确诊断。对于先天性脊柱侧凸最重要的是判断侧凸的进展,但有时初诊时很难作出决定。例如某些混合型畸形的患者因为同时存在多种畸形,包括半椎体,骨桥,畸形不同的部位可能抵消了相互之间的作用而使脊柱达到平衡,进展可能性小。这样,需要密切随访,对畸形进展的潜力作出及时而正确的评估。
先天性脊柱侧凸的预防
本病为先天性疾病,无有效预防措施,早诊断早治疗是本病的防治关键。
另外,家长及时发现也是预防本病进一步产生危害的有效措施,鉴别要点:由于脊柱侧凸病人不痛不痒,毫无症状,若家长不太留意,常常难早期发现,有以下几个方法可帮助早期发现:
一是洗澡时注意小孩背部是否对称,是否有局部隆起,如有怀疑,可让小孩向前弯腰,保持膝部伸直,自己站在小孩对侧,如有不对称,则应至医院拍片检查。
二是检查皮肤是否有毛发异常,色癍或瘤样突起,异常毛发常提示有脊柱裂等畸形,而色首癍或皮下多发包块则提示有神经纤维瘤可能。
三是检查小孩是否有步态异常,如有应检查骨盆是水平,由于不同侧凸的发病年龄不同,因此,应对小孩定期检查,以免延误诊治。
先天性脊柱侧凸的症状
脊柱畸形,背部异常毛发分布,神经系统症状,短颈畸形,高弓足。另外可有:
1.双肩不等高。
2.腰部两侧不对称。
3.肩胛骨隆起。
4.肋骨或腰背部隆起“剃刀背畸形”。
5.躯干的水平移位和侧倾。
6.合并畸形:椎管内畸形发生率约为38%,如脊髓纵裂、脊髓栓系。泌尿生殖系统畸形发生率约为25%。短颈畸形发生率约为25%。先天性心脏病发生率约为10%。
先天性脊柱侧凸的检查
检查时将幼儿从腋下悬吊起,观察侧凸的僵硬度可屈性,进行神经系统检查,有无肌张力增高或低下,了解有无其它先天性畸形,拍悬吊位及仰卧位脊柱全长正侧位片,观测Cobb角,Mehta征及肋椎角差异。
明显的脊柱侧凸,一般体格检查即可确定诊断,但是对于侧凸的角度,仍需要经X线摄片方能最后确定。