骨膜性软骨肉瘤_人们健康生活须知

一、骨膜性软骨肉瘤的临床表现

　　一、临床表现

　　患者早期感觉患处不适，几天或几周后出现肿胀及肿块，晚期可出现静脉曲张，局部皮肤温度升高及充血发红。患者会感觉关节周围疼痛，最初是间歇性疼痛，以后逐渐加重，转为持续性疼痛，夜间更为明显，止痛药无效。患者的关节活动受限，部分病人可发生关节积液，甚至会发生病理性骨折。原发性软骨肉瘤以钝性疼痛为主，由间歇性逐渐转为持续性，邻近关节者可引起关节活动受限。局部可扪及肿块，无明显压痛，周围皮肤伴有红热现象。继发性软骨肉瘤多见于30岁以上成年男性。好发于骨盆，其次为肩胛骨、股骨及肱骨。偶然发现肿块，病程缓慢、疼痛不明显，周围皮肤无红热现象，临近关节时可引起关节肿胀、活动受限，压迫神经则可引起放射性疼痛、麻木等。很难发现位于胸腔和骨盆的肿瘤，直至压迫内脏，产生相应症状才被发现。

二、骨膜性软骨肉瘤的检查

　　1.发生于髓腔的软骨肉瘤可出现斑片状、虫蚀状和囊状溶骨性破坏，发生于骨干髓腔者可呈大囊状骨破坏区，骨皮质内缘吸收，肿瘤生长较慢时，可使骨皮质变薄、膨胀，骨皮质被穿破时，可引起骨膜下新生骨，一般较轻，偶见皮质旁有针状骨。

　　2.瘤软骨钙化是最基本且具有特征性的表现。当肿瘤局限于髓腔时，瘤软骨钙化较少，突破骨皮质向软组织内生长时，则很快出现软组织肿块，其中可见密度不等的钙化。继发于骨软骨瘤者，瘤软骨钙化多，密度不等。瘤软骨钙化呈环状、半环状、屑状以至点状。钙化是分化较好的瘤软骨细胞基质内钙盐沉积。已钙化的瘤软骨可被周围生长活跃的瘤细胞破坏，从而缩小或消失。骨软骨瘤恶变为软骨肉瘤时，常见骨旁有密度很高的分叶状钙化带，是原骨软骨瘤的钙化;恶变后的肿块中，其钙化少而分散，且模糊。

　　3.继发性软骨肉瘤可出现象牙质样瘤骨。发生于软骨瘤和骨软骨瘤恶变者，瘤骨位于原发肿瘤和恶变为软骨肉瘤的交界处。

　　4.当原发软骨肉瘤突破骨皮质后、继发于软骨瘤者、软骨肉瘤切除术后复发者均可形成巨大软组织肿块，其中可见数量不等、密度不同的瘤软骨钙化。

三、骨膜性软骨肉瘤的诊断鉴别

　　1.软骨瘤内常有散在沙砾钙化点，但较软骨肉瘤少而小，骨皮质多保持完整，无肿瘤性软组织肿块。

　　2.骨软骨瘤为附着于干骺端的骨性突起，形态多样，软骨帽盖厚者亦可见肿瘤端部有菜花样钙化阴影。而继发于骨软骨瘤的软骨肉瘤，软骨帽增厚更明显，并形成软组织肿块，其内可见多量不规则絮状钙化点。

　　3.骨肉瘤易与中央型软骨肉瘤混淆，特别当软骨肉瘤内并无钙化时颇与溶骨性骨肉瘤相似，但若见骨肉瘤具有的特征性肿瘤骨化，以及骨膜反应显著者可于区别。

　　治疗软骨肉瘤最有效的治疗是手术切除。明确诊断后，根据具体情况考虑作局部大块切除、节段截除或截肢术。多数软骨肉瘤的外科手术应力求局部彻底切除，对复发者或原发恶性程度高、发展快的病例作截肢或关节离断术。

　　预后软骨肉瘤生长缓慢，局部复发和转移可以在术后10年发生，所以对软骨肉瘤的随访的时间应比其他脊柱原发肿瘤长。随访时间至少不能短于3年。低度、中度和重度恶性软骨肉瘤的5年生存率分别为78%、53%和22%。

四、骨膜性软骨肉瘤的概述

　　软骨肉瘤系起源于软骨组织的恶性肿瘤，大多数继发于良性软骨肿瘤，如内生性软骨瘤和骨软骨瘤。其类型较为复杂，有时造成诊断困难。根据肿瘤的发展过程又可分为原发及继发两种。前者发病年龄早，恶性程度高，发展快，预后差，后者则为骨软骨瘤、软骨瘤等良性肿瘤的恶性变，发病较晚，发展缓慢，预后稍佳，占软骨肉瘤的4%。

　　表现为球形肿块，有时表面凹凸不平，位于皮质骨的表面，可能为骨膜或骨膜外起源。与皮质旁骨肉瘤相似，当骨膜性软骨肉瘤位于股骨远端时，常位于骨的后方并向腘窝发展。

　　骨膜性软骨肉瘤表现为软骨性肿物，有时在X线片上不显影，只能通过CT或MRI检查来明确界线。肿瘤中常有颗粒状、点状和环状的钙化，偶尔有模糊的束状骨化影。肿瘤下方的皮质骨有时是完整的，有时表面被侵蚀，皮质骨的侵蚀可模糊不清，但常为蝶形的压迹，边界清楚而厚。肿瘤周围可有骨膜反应，产生三角形的骨化，部分包绕肿瘤基底。