2017-02-24 23:05 来源:网友分享
护理
鼓励患者树立战胜疾病的信心,调动病人的主观积极性,保持乐观精神,避免紧张情绪。
饮食应注意多服用清淡富于营养食物,注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。多吃新鲜的蔬菜和水果。多吃提高免疫力的食物,以提高机体抗病能力。
饮食
佩吉特病样网状细胞增生症饮食应注意多服用清淡富于营养食物,注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。以免造成病情反复的情况,比如说,海鲜、鸡肉、狗肉等。与此同时,也不要禁食刺激性的食物。多吃新鲜的蔬菜和水果。新鲜的蔬菜和水果含有大量人体所需的营养成分。多吃提高免疫力的食物:术后患者体质较差、免疫较低,所以,应多食用可提高免疫力的食物,如山药、乌龟、香菇、猕猴桃、无花果、苹果、沙丁鱼、蜂蜜、牛奶、猪肝等等,以提高机体抗病能力。
佩吉特病样网状细胞增生症的病因
发病机制还不清楚。本病罕见。国外报道20例,男性多见。国内刘季和等报告1例,老年女性,皮疹累及外阴及腋部。以后又见1例局限于下肢的中年男性患者。
佩吉特病样网状细胞增生症的症状
表现为红色至红棕色、孤立性银屑病样、角化过度性斑块或斑片,常发生于四肢末梢,缓慢进行性发展。临床上,损害易被误诊为鲍恩病或浅表性基底细胞癌。可有区域淋巴结肿大,组织学示反应性改变。
佩吉特病样网状细胞增生症的检查
组织病理:两型均见大的非典型T细胞,呈高度亲表皮性浸润,单个或成巢状,类似Paget病。表皮内淋巴细胞中,可见多数非典型性核丝分裂。
免疫组化:典型损害同典型MF,表现为CD4+,CD3+,CD5+和CD8-。
佩吉特病样网状细胞增生症的诊断
结合组织病理与免疫组化检查,诊断不难。局限性亚型应与肥大性扁平苔藓或Bowen瘤鉴别。播散性Paget样网状细胞增生症的斑块,类似其他淋巴瘤或白血病的斑块和结节。由于临床上缺乏湿疹性损害,可排除蕈样肉芽肿。
鉴别
局限性亚型,应与肥大性扁平苔藓或Bowen瘤鉴别。播散性Paget样网状细胞增生症的斑块,类似其他淋巴瘤或白血病的斑块和结节。由于临床上缺乏湿疹性损害,可排除MF。
佩吉特病样网状细胞增生症的治疗
局限性者最好用X线治疗或切除。泛发性者可用PUVA联合维A酸类或干扰素α治疗。
检查方法
实验室检查:
目前没有相关内容描述。
其他辅助检查:
组织病理:两型均见大的非典型T细胞,呈高度亲表皮性浸润,单个或成巢状,类似Paget病。表皮内淋巴细胞中,可见多数非典型性核丝分裂。
免疫组化:典型损害同典型MF,表现为CD4+,CD3+,CD5+和CD8-。
佩吉特病样网状细胞增生症的预防
本病发病原因尚不明确,暂无特殊有效的预防措施。饮食应注意多服用清淡富于营养食物,多吃提高免疫力的食物,以提高机体抗病能力。
佩吉特病样网状细胞增生症的并发症
1、Woringer-Kolopp型:为局限性亚型。呈淡红到淡褐色单发性斑块,主要位于四肢,如多于1个损害,则损害有侵犯掌跖倾向。常在数月数年中,损害逐渐增大,大小可超过10cm。有些病例损害时好时犯持续多年。20%的患者发病年龄小于15岁。本病的特点为损害持续时间长罕见发展为系统性淋巴瘤。
2、Ketron-Goodman型:为泛发性亚型,表现为类似MF的多数淡红色斑块,损害发展快,常侵犯淋巴结,其生物行为呈侵袭性。