佩吉特病样网状细胞增生症的护理 健康人群须知

一、佩吉特病样网状细胞增生症的症状是

　　可分为2型，组织学上二者相同，但临床经过完全不同。

　　一、为局限性亚型。呈淡红到淡褐色单发性斑块，主要位于四肢，如多于1个损害，则损害有侵犯掌跖倾向。常在数月数年中，损害逐渐增大，大小可超过10cm。有些病例损害时好时犯持续多年。20%的患者发病年龄小于15岁。本病的特点为损害持续时间长，罕见发展为系统性淋巴瘤。

　　二、为泛发性亚型,表现为类似MF的多数淡红色斑块，损害发展快，常侵犯淋巴结，其生物行为呈侵袭性。

　　局限性亚型应与肥大性扁平苔藓或Bowen瘤鉴别。播散性Paget样网状细胞增生症的斑块，类似其他淋巴瘤或白血病的斑块和结节。由于临床上缺乏湿疹性损害，可排除MF。结合组织病理与免疫组化检查，诊断不难。

二、佩吉特病样网状细胞增生症的治疗

　　(一)治疗

　　局限性者最好用X线治疗或切除。泛发性者可用PUVA联合维A酸类或干扰素α治疗。

　　(二)预后

　　局限型放射治疗后可长期缓解，全身型者病情进展快，多在3个月～2年内死亡。　佩吉特病样网状细胞增生症，又名局限性亲表皮性网状细胞增生症(localized epidermotropicreticulosis) 或Woringer-Kolopp 病。1931年Ketren和goodman描述了一种临床上类似MF ，显然属上皮起源的多发性皮肤损害。1939年Woringer和Kolopp报告了1例6岁男孩，在臂部发生单发性斑块样皮损。而佩吉特病样网状组织细胞增生症1名，则是由Braum-Falco等根据临床和组织学外观而提出。

　　本病为一特征性T细胞淋巴瘤，仅发生于皮肤，临床上表现为斑块，组织学上以非典型性表皮内T淋巴细胞单个成巢状聚集为特点。

三、佩吉特病样网状细胞增生症的病因是

　　病因/佩吉特病样网状细胞增生症

(一)发病原因

　　病因尚不明确。

　　(二)发病机制

　　发病机制还不清楚。本病罕见。国外报道20例，男性多见。国内刘季和等报告1例，老年女性，皮疹累及外阴及腋部。以后又见1例局限于下肢的中年男性患者。1939年Woringer和Kolopp报告了1例6岁男孩，在臂部发生单发性斑块样皮损。而佩吉特病样网状组织细胞增生症1名，则是由Braum-Falco等根据临床和组织学外观而提出。 本病为一特征性T细胞淋巴瘤，仅发生于皮肤，临床上表现为斑块，组织学上以非典型性表皮内T淋巴细胞单个成巢状聚集为特点。

　　表现为红色至红棕色、孤立性银屑病样、角化过度性斑块或斑片，常发生于四肢末梢，缓慢进行性发展。临床上，损害易被误诊为鲍恩病或浅表性基底细胞癌。可有区域淋巴结肿大，组织学示反应性改变。与经典MF不同，本病病程良性，目前尚无本病的皮肤外播散或疾病相关死亡的报道。

四、佩吉特病样网状细胞增生症的特征

　　佩吉特病样网状细胞增生症，又名局限性亲表皮性网状细胞增生症(localized epidermotropicreticulosis)或Woringer-Kolopp病。1931年Ketren和Goodman描述了一种临床上类似MF，显然属上皮起源的多发性皮肤损害。1939年Woringer和Kolopp报告了1例6岁男孩，在臂部发生单发性斑块样皮损。而佩吉特病样网状组织细胞增生症1名，则是由Braum-Falco等根据临床和组织学外观而提出。

　　本病为一特征性T细胞淋巴瘤，仅发生于皮肤，临床上表现为斑块，组织学上以非典型性表皮内T淋巴细胞单个成巢状聚集为特点。

　　本病组织病理学表现为增生的表皮内显著的Paget样细胞浸润，单个或成巢分布。表皮有角化过度和角化不全，伴棘层肥厚，常呈银屑病样表现。表皮(尤其是下层)可表现为单个细胞弥漫性分布。浸润细胞体积大，核染色深、形态不规则，核仁明显，胞质丰富，常见核周空晕。真皮浅层血管周围淋巴细胞和组织细胞混合浸润。肿瘤细胞具有CD3+，CD4+，CD8-或CD3+，CD4-，CD8+表型，并常表达CD30。