2017-06-27 09:18 来源:网友分享
一、病因
引发低氧血症的肝病病因:各种急,慢性肝病均可伴有肺血管异常和动脉低氧血症,最主要的是慢性肝病导致的肝硬化病人,特别是隐源性肝硬化,酒精性肝硬化,肝炎肝硬化及原发性胆汁性肝硬化,也可见于慢性肝炎,急性重型肝炎,胆汁淤滞,ɑ-抗胰蛋白酶缺乏症,Wilson病,酪氨酸血症以及非肝硬化门静脉高压如特发性门静脉高压,血吸虫性肝硬化等,肝外门静脉阻塞也可并发动脉低氧血症,对这些病人的观察提示门静脉高压可能是肝肺综合征的主要发病因素,2000年Binay等研究发现伴有高动力循环的进展性肝功能衰竭最可能发生肝肺综合征,并未发现其与肝硬化严重程度具有相关性。
二、病理生理
肝肺综合征的实质是肝病时发生的肺内血管扩张和动脉血氧合作用异常所致的低氧血症,动脉性低氧血症是由于血液流经肺脏时血液中的红细胞未得到充分的氧合作用或部分血液根本就没有流经肺泡进行氧合造成的,由于HPS时已排除了原发性心肺疾患,因此红细胞可能通过的异常途径有:经过胸膜和肺门支气管血管而未到达肺泡;在纵隔中血流由于压力较高的门静脉系统直接流入肺静脉,从而绕过了肺脏循环;通过扩张的肺泡毛细血管或肺动-静脉瘘直接流入肺静脉,肺泡毛细血管扩张对低氧血症的形成可能更为重要,现有研究资料显示肝肺综合征的发生至少与全身高动力状态,门静脉高压症,肝性脑病,肝肾综合征及肺动脉高压有关,故其发生的原因也是全身代谢及血流动力学紊乱造成的,同时又参与了全身代谢和血流动力学紊乱的形成,具有重要的病理生理意义。
(1)肝肺综合征的基本病理改变为肺血管扩张,表现为:
①大量前毛细血管扩张。
②肺基底部动-静脉交通支形成与开放。
③胸膜“蜘蛛痣”形成,以前毛细血管扩张为主。
在尸体解剖中人们发现肝硬化等慢性肝病患者肺部的基本病理改变是广泛的肺内。
一、症状
本病由原发性肝病引起的肺内血管扩张和动脉氧合不足所构成的三联征,临床以原发肝病及肺部病变为特点,肝肺综合征特征性表现是直立位型呼吸困难、低氧血症、发绀。
1.原发肝病临床表现
由于肝细胞功能损害程度及并发症不同有很大差别,最常见的有肝掌、蜘蛛痣、黄疸、肝脾大、腹腔积液、消化道出血、肝功能异常等。肝肺综合征与肝病病因及程度无关,部分肝病稳定的患者也可出现肺功能进行性减退表现。肺血管扩张(肺蜘蛛痣)常在有皮下蜘蛛痣的肝病患者中发现,易发生低氧血症,皮下蜘蛛痣被认为是有肝外侵犯的标志。
2.肺功能障碍的临床表现
患者无原发性心肺疾病,多数在肝病基础上逐渐出现呼吸系统表现,如发绀、呼吸困难、杵状指(趾)、直立性缺氧、仰卧呼吸等。进行性呼吸困难是肝肺综合征最常见的肺部症状,发绀是惟一可靠的临床体征,仰卧呼吸、直立性缺氧是本症最具特征性表现。肺部检查一般无明显阳性体征。
二、诊断
目前HPS的诊断还没有统一标准,诊断应以临床表现为基础,加以肺血管扩张的影像学证据进行诊断。
1.Rodriguer-Roisin等于1992年提出了HPS的诊断标准
(1)有慢性肝病存在,可无严重的肝功能不全。
(2)无心肺疾病,胸部X线检查正常或伴有肺基底部结节状阴影。
(3)肺气体交换异常,肺泡-动脉氧梯度增加(≥20kPa),可有低氧血症。
(4)造影剂增强的二维超声心动图和(或)肺灌注扫描,肺血管造影证明存在肺血管扩张和(或)肺内血管短路,直立性缺氧,气短等临床表现是重要参考指标。
1.一般治疗
包括治疗原发病,改善肝脏功能或延缓肝硬化的进程,减低门静脉压力,有可能减少肺内右向左分流。
2.吸氧及高压氧舱
适用于轻型、早期肝肺综合征患者,可以增加肺泡内氧浓度和压力,有助于氧弥散。
3.栓塞治疗
适用于孤立的肺动静脉交通支的栓塞,即肺血管造影Ⅱ型的肝肺综合征患者。
4.经颈静脉肝内门体分流术(TIPS)
可改善肝肺综合征患者的氧合作用,PaO2和肺泡动脉氧分压差均可明显改善,患者呼吸困难的症状好转。
5.原位肝移植
是肝肺综合征的根本性治疗方法,可逆转肺血管扩张。肝肺综合征合并的进行性低氧血症可作为肝移植的适应证。
6.肝肺综合征的药物治疗
进展缓慢,疗效不满意。奥曲肽为强效的血管扩张神经肽抑制物,被认为可通过阻断神经肽、血管活性肽、抑制胰高血糖素等环节,减少肝肺综合征患者的肺内动静脉分流。烯丙哌三嗪能改善慢性阻塞性肺病的通气/血流比例,能使缺氧肺血管收缩,从而改善肺通气/血流比例。亚甲蓝临床应用可以增加肺血管阻力和体循环血管阻力,改善肝肺综合征患者的低氧血症和高动力循环。目前药物治疗均未得到公认。
适宜食物
糯米,豆浆,胡萝卜,茼蒿,竹笋
忌吃食物
猪油(板油),年糕,泡椒,辣椒(红、尖、干),花椒
肝肺综合症吃什么食物好
合理饮食对肺部的保养有着重要作用。早在《内经》中就有“大饮则气逆”、“形寒饮冷则伤肺”的观点,同时也提出了“五谷为养、五果为助、五畜为益、五菜为充,气味合而服之,以补益精气”的理论。养肺食疗的总体原则就是要少食用辛辣厚味,宜选择清淡饮食,强调少盐忌咸,不要食用过寒或过热的食物,尤其是冷饮。
中医认为,生活中能滋养肺部的食物很多,如梨子就有清痰止咳、清心润肺、解毒利尿等功效,萝卜能治疗肺热咳嗽、痰稠等症,银耳可以治疗阴虚肺燥、干咳、痰稠等症,百合能缓解咳嗽、失眠、神经衰弱等,荸荠对伤津、痰热、咳嗽等症有效。除此以外,还有很多食品具有养肺功效,包括糯米、薏仁米、豆浆、豆皮、生姜、葱、洋葱、胡萝卜、白木耳、蘑菇、茼蒿、竹笋、冬瓜、山药、香菜、鲢鱼、泥鳅、紫菜、猪肺、猪皮、鹅肉、鸭肉、蜂蜜、冰糖等,瓜果类则有甘蔗、葡萄、大枣、石榴、枇杷、柑橘、杮子、核桃、杨梅、猕猴桃、罗汉果、柠檬、橄榄等,在生活中人们可根据自己的具体情况选择。