先天性长结肠的症状体征是什么 怎么用药治疗呢

一、先天性长结肠的症状体征

　　一部分病例与先天性巨结肠相似，一部分为续发性慢性便秘。
　　Lyonyushkin的资料中，60%乙状结肠冗长症病儿，便秘出现于1岁以内的母乳喂养转向人工喂养或添加辅食阶段；40%病儿便秘出现于3～6岁，由于肠内容物蓄积、胀满，以及肠袢的弯曲或部分扭转、肠系膜有粘连或瘢痕，而产生腹痛。有时腹痛伴呕吐。该作者动态观察3～14岁病儿，将乙状结肠冗长症的临床表现分为代偿、亚代偿及失代偿3期。
　　代偿期：特点是偶有肠功能失调，X线检查发现乙状结肠冗长，实际为健康小儿。有的主诉为偶尔下腹痛。有的腹痛伴呕吐、腹胀。有的疑是阑尾炎而手术，术后腹痛不缓解。该期病儿发育与同龄儿相符。无任何体征。
　　亚代偿期：主要症状是间断性便秘，即偶尔2～3天排1次便。很多家长确认是2岁以后出现症状。可能与食物中的水果及蔬菜分量有关，冬季和开春时便秘频发，夏秋两季便秘缓解。该期病儿特点为常有腹痛及腹胀。常有粪便沿结肠蓄积体征，因此家长常用缓泻剂。
　　失代偿期：该期特点是肠功能失调更明显。便秘长达5天以上，一些病儿已不能自发排便，只有灌肠后才能排便。有时下腹部增大（胀气）。
　　上述症状有些与先天性巨结肠相似，但其程度完全不同：乙状结肠冗长症的临床表现较缓和，发病较晚，常有便秘与自发排便交替。

二、先天性长结肠的用药治疗

　　治疗方法有非手术和手术2种。
　　1.非手术治疗 是治疗乙状结肠冗长症的主要方法，也适合于所有乙状结肠冗长症病儿。非手术治疗为排便训练、饮食和药物等综合疗法，并需要反复进行治疗。
　　排便训练和饮食疗法对预防排便功能紊乱有很大意义，对已有排便功能紊乱的病儿也同样适用。口服液状石蜡，有利于清除乙状结肠内蓄积的粪便，促进乙状结肠功能恢复。但是，恢复乙状结肠功能至少需要1～2个月的时间，故可以采用其他方法辅助治疗：口服或注射新斯的明（住院条件下）；服用B族维生素；下腹部（乙状结肠）电刺激，1次/d，每次10～15min。
　　非手术治疗愈早并坚持不懈，疗效愈好。治愈标准：治疗后2～4年内临床症状消失。
　　2.手术治疗 乙状结肠冗长症的手术适应证很严格，应综合临床、X线等资料判断乙状结肠的动力功能。
　　（1）手术适应证：经非手术治疗无效的顽固性便秘；非手术治疗中乙状结肠进行性扩张或肌电图显示动力下降；非手术治疗中腹痛发作不缓解，且除外其他原因所致。
　　（2）手术方法：Lyonyushkin采用Rehbein或Soave法。国内有作者按先天性巨结肠行根治性手术（Swenson改良法）和乙状结肠大部分切除术（Rehbein法）治疗。

三、先天性长结肠的发病机制

　　发病机制
　　Kusi（1967）动态观察千余例慢性便秘及经常腹痛的病儿，发现25%为乙状结肠冗长；Trofimova（1968）检查千余例慢性便秘病儿，30%～40%为乙状结肠冗长。同样有乙状结肠冗长，为什么有的是完全健康小儿，有的为慢性便秘病儿？Lyonyushkin认为，乙状结肠冗长不仅是产生临床症状的病理基础，也属于正常变异，即没有临床症状。
　　Klimanov（1973）研究乙状结肠冗长段的组织学发现，肠壁肌纤维变性伴结缔组织水肿，在肌纤维肥厚的基础上，淋巴细胞浸润，肠黏膜萎缩，淋巴间隙变宽。神经丛没有变化，但神经节细胞数量减少，细胞核皱缩、空泡化。电镜下见乙状结肠远端的神经突触改变属于原发性病变。上述变化很符合先天性巨结肠同源病（HAD）的病理改变。

四、先天性长结肠的饮食保健

　　排便训练和饮食疗法对预防排便功能紊乱有很大意义，对已有排便功能紊乱的病儿也同样适用口服液状石蜡，有利于清除乙状结肠内蓄积的粪便，促进乙状结肠功能恢复。但是恢复乙状结肠功能至少需要1～2个月的时间，故可以采用其他方法辅助治疗：口服或注射新斯的明（住院条件下）；服用B族维生素；下腹部（乙状结肠）电刺激，1次/d，每次10～15min。
　　饮食宜易消化、少渣宰，并忌食生冷食物。
　　忌吃生大蒜。大蒜的辛辣会刺激肠壁，加剧腹泻。
　　红枣、淮山药、栗子、扁豆、糯米、莲子肉有健脾厚肠止泻作用，不妨多吃点。苹果能止泻，煮熟后也可多吃。
　　淡菜粥 可散结消肿。 淡菜30g，大米lOOg，调味品适量。
　　蒲公英 可清热解毒，消肿散结。 蒲公英30g（鲜者加倍），大米100g，白糖适量。
　　野菊花 清热解毒，消肿散结。 野菊花lOg，大米lOOg，白糖适量。
　　辣椒辛、甘、大热。会加重病情，不利于疾病的恢复。 使病情加重。
　　酒辛热之品。会加重病情，使炎症加重。 尽量减少食用
　　芥末性质温热。对本病不利，极有可能会加重症状 川椒等调味品也要避免。