红斑性肢痛症的分类都有哪些红斑性肢痛症的临床表现有哪些

2017-08-12 07:07

一、红斑性肢痛症的分类都有哪些

　　1878年Mitchell首先报道以指端皮肤红、肿、热、痛为特征的一种疾病，并命名为红斑性肢痛症。1964年Babb等将此病分为原发性和继发性两类，1995年还将主要发生在中国南方的一类具有流行性特点的红斑性肢痛症定义为特发性红斑肢痛症。近30年来，中国南京、西藏、贵州和两广等地区，曾在健康人群中大批流行性发病。

　　红斑性肢痛症？的病因病机尚未明确，一般分两类：

　　原发性红斑性肢痛症

　　病因不明，可能与自主神经或血管神经中枢功能紊乱、皮肤对温热处于过敏状态及血中某些致热物质增多有关，少数病人有家族因素。遗传学研究表明，患者易感基因在染色体2q31-32上。

　　继发性红斑性肢痛症

　　继发于某些疾病，如多见于红细胞增多症、血小板增多症、恶性贫血等血液系统疾病，以及风湿性关节炎、系统性红斑狼疮血栓闭塞性脉管炎等自身性免疫性疾病。此外，还可见于多发性硬化、脊髓疾病、糖尿病、AIDS、一氧化碳中毒、心力衰竭、高血压、痛风以及轻型蜂窝织炎等疾病。

二、红斑性肢痛症的发病机制及病理生理

　　原发性红斑性肢痛症

　　发病机制不清。目前认为与自主神经或血管舒缩神经中枢功能紊乱有关，不过在血管舒缩系统、下丘脑中枢或神经节并未发现导致疾病发生的病理基础。

　　在切除有些患者的交感神经后，其临床症状获得改善。因此有人就提出交感神经功能异常学说，认为红斑性肢痛症的疼痛是因为扩张的动脉和痉挛缩小的毛细血管或微动脉之间出现血管舒缩协调功能障碍。当血流通过扩张的动脉，进入微动脉和毛细血管时，由于微动脉和毛细血管的痉挛导致血液循环受阻，导致血液对富含神经感受器的动、静脉吻合支的强烈冲击，继而产生了剧烈的疼痛。不过，血管舒缩异常并非产生疼痛的惟一原因，还可能与皮肤对温热过度敏感或细小血管对温热反应过度有关。近年还有人认为可能与血中5-羟色胺和缓激肽的蓄积有关。

　　毛细血管前括约肌持续收缩，动静脉短路血管开放，导致局部灌注量增加，同时营养通路血管内灌注不足，引起局部组织确需而缺氧，最终导致患处组织高灌注和缺血缺氧并存，引起剧痛、红肿和皮温升高，组织代谢产物使血管扩张，灌注增加，进一步加重症状。

　　继发性红斑性肢痛症

　　发病机制可能是由于相应的基础疾病导致了血管神经功能紊乱，使得毛细血管前括约肌持续收缩，导致动静脉短路血管开放，使得局部灌注量增加，同时营养通路血管内灌注不足，引起局部组织确需而缺氧，最终导致患处组织高灌注和缺血缺氧并存，引起剧痛、红肿和皮温升高，组织代谢产物使血管扩张，灌注增加，进一步加重症状。

三、红斑性肢痛症的临床表现有哪些

　　1.本病多见于20～40岁青壮年，男性多于女性。起病可急可缓，进展缓慢。多从双侧肢端起病，以双足多见，少数患者可仅见于单侧。表现为足趾、足底、手指和手掌发红、动脉搏动增强，患处皮肤阵发性温度升高、潮红、肿胀和难以忍受的烧灼样疼痛。疼痛为阵发性，可持续数分钟、数小时或数日，以夜间明显且发作次数较多。

　　2. 受热、环境温度升高、行动、肢端下垂、对患肢的抚摸或长时间站立均可导致临床发作或症状加剧。患肢暴露于冷空气或浸泡于冷水中，静卧休息或者将患肢抬高时，可使疼痛减轻或缓解。因此患者喜欢在温度较低的环境里，不愿穿袜或戴手套，而且不愿将四肢放于被内，并且惧怕医生检查。

　　3.体检可见患处皮肤潮红，压之红色可暂时消失，温度升高，血管扩张，轻度肿胀，足背动脉与胫后动脉搏动正常。在发作间期，患处皮温多低于对侧皮肤。反复发作者可见皮肤与指甲变厚，肌肉萎缩，感觉减退。极少数严重患者可因营养障碍而出现溃疡或坏疽。病程长及（或）病情重者症状不仅限于肢端，可扩及整个下肢及累及上肢。